6 ledna, 2022

Askinův nádor: Duální Případová studie

Abstrakt

askinův nádor je vzácný nádor vznikající z hrudní stěny. Jedná se o podmnožinu Ewingova sarkomu charakterizovaného histologicky přítomností malých kulatých modrých buněk. Jedná se o vysoce zhoubný nádor s prognózou, který je závislý na rozšíření nádoru v době diagnózy. Je zde prezentován duální dokument Askinových nádorů u mladých chlapců.

1. Úvod

Ewingův sarkom se skládá z nádorů, které se vyznačují malými kulatými modrými buňkami. Patří mezi ně klasický Ewingův sarkom kosti, extraskeletální Ewingův sarkom, Askinův nádor hrudní stěny a periferní primitivní neuroektodermální nádor . Askinův nádor je periferní primitivní neuroektodermální nádor torakopulmonální oblasti zahrnující hrudní stěnu . Vzhledem k jeho vzácnosti, hlásíme dva případy mladých chlapců, kteří vykazovali respirační příznaky a byli následně diagnostikováni jako askinův nádor.

případ 1. 3 roky staré mužské batole, které má 15 dní kašle a 1 den bolesti na hrudi, dušnost a nízkou horečku. Neměl žádné další související stížnosti, a jeho minulá historie byla všední. Hrudníku rentgen pa Pohled ukázal velkou homogenní neprůhlednost na pravém horním laloku, naznačující masové léze (figura 1). CT vyšetření odhalilo velkou hmotu (6,1 cm × 5,6 cm × 5,1 cm), která se mediálně spojovala s mediastinem a bočně, vpředu, vzadu a nadřazeně s hrudní stěnou, zahrnující zadní a boční části pravého 1.a 2. žebra. Aspirační cytologie s jemnou jehlou (FNAC) z masové léze ukázala malé modré kulaté buňky s monomorfní solí a pepřem objevující se chromatin a velká a nenápadná jádra, což naznačuje primitivní neuroektodermální nádor pravděpodobný Askinův nádor (Obrázek 2). Pro diagnostické posouzení byla z hmoty odebrána biopsie. Odhalila malé buňky s velkými jádry a nedostatečnou cytoplazmou, s pravidelným chromatinem a nenápadnými jádry. Vzhledem k místu a histologii byla provedena diagnóza Askinova nádoru. Byl zahájen chemoterapií vinkristinem, adriamycinem a cyklofosfamidem (VAC )a Ifosfamidem a etoposidem (IE) střídavými 3 týdenními cykly podle protokolu kulatých buněk tumor II (RCT II).
nádor významně regresoval s 8 cykly chemothearpy. Operace byla provedena po chemoterapii. Operační nálezy ukázaly nádor, který vznikl z 1. žebra, přilepený na vrchol pravé plíce. Kolem nádoru byla také intenzivní desmoplastická reakce a mezi nádorem a pravou subklavní cévou a horní venakavou byly přítomny adheze. Byla provedena torakotomie s excizí nádoru a resekcí prvního žebra, zachováním subklavní žíly a brachiálního plexu. Nebyly zjištěny žádné pooperační komplikace. Pooperační histopatologické vyšetření hmoty ukázalo malé kulaté nádory modrých buněk s hyperchromními jádry a nedostatečnou cytoplazmou s malými ložisky kalcifikací. Imunohistochemie byla silně pozitivní na CK a CD-99 a negativní na LCA a CD-34 (obrázek 3).
po operaci mu byla podána chemoterapie ifosfamidem, karboplatinou a etoposidem (ICE). Navzdory adjuvantní chemoterapii měl po měsíci operace relaps ve formě pravé supraklavikulární lymfadenopatie. Výsledek FNAC z lymfatické uzliny byl v souladu s Askinovým nádorem. Jeho chemoterapie byla poté změněna na protokol etoposid, vinkristin, adriamycin, ifosfamid, aktinomycin D (EVAIA). Navzdory 2 cyklům EVAIA však otok zůstal progresivní. Vzhledem k jeho špatné odpovědi byl protokol změněn na cyklofosfamid, vinkristin a daktinomycin (CVD) . Ukázal odpověď na CVD v podobě, že jeho otok ustoupil, ale místní bolest nad operovaným místem zůstala přetrvávající. V současné době prochází 6. cyklem CVD a zůstal relativně asymptomatický. Plán je pokračovat v CVD cyklu pro další 12 cykly a dále přehodnotit.

Obrázek 1

rentgen hrudníku případu 1 při prezentaci.

Obrázek 2

FNAC z léze v případě 1 ukazující malé kulaté modré buňky (zvětšení×400).

obrázek 3

imunohistochemie z léze vykazující CK a CD 99 pozitivní v případě 1 (zvětšení×400).

Případ 2. 9letý chlapec měl bolesti na hrudi a horečku po dobu 7 dnů. Nebyla v anamnéze dušnost, kašel, hemoptýza nebo ztráta hmotnosti. Jeho minulost a rodinná historie byly všední. Rentgenový snímek hrudníku pa ukázal velkou homogenní opacitu pokrývající téměř celý pravý hemithorax. CT vyšetření hrudníku vymezilo velkou hmotu (9,5 cm × 4,5 cm × 7,3 cm) podél pravé posterolaterální hrudní stěny, která způsobovala vroubkování vnitřního povrchu 8. žebra se vyhlazením extrapleurálního tuku v místech s volným dobře definovaným a nepravidelným okrajem mediálně. FNAC z léze vykazoval malé kulaté modré buňky se skromnou cytoplazmou a relativně velkými jádry. Biopsie léze ukázala malé kulaté modré buňky v listech se špatně definovanými strukturami podobnými růžici, histomorfologicky periferní neuroektodermální nádor-možná Askinův nádor (obrázek 4). Imunohistochemie nádorových buněk byla CD-99, synaptofyzin, chromoganin fokální pozitivní a desmin, SMA, CK a LCA negativní.
dostal chemoterapii vinkristinem, adriamycinem a cyklofosfamidem (VAC), střídající se s ifosfamidem a etoposidem (IE) podle protokolu RCT II . Po dokončení 4 cyklů vykazovala hmotnost významnou regresi. Po chemoterapii byl převezen na chirurgii. Operativně byla nádorová hmota pozorována na parietální pleuře, sahající od 5. do 8. žeber a přiléhající k hrudní stěně. Byla provedena široká lokální excize s en bloc excizí 5., 6., 7. a 8. žebra, zanechávající jasný 2 cm zdravý okraj. Resekovaná oblast byla rekonstruována kostním cementem a prolenovou sítí. Je znázorněno na rentgenovém snímku hrudníku pa Pohled postsurgery (figura 5). Po úspěšné operaci byl uveden na střídavé cykly vinkristinu, adriamycinu a cyklofosfamidu (VAC) střídající se s cyklofosfamidem, vinkristinem a daktinomycinem (CVD). V současné době dokončil 6 cyklů chemoterapie a zůstal bez relapsu a asymptomatický. Plánujeme pokračovat v chemoterapii, abychom dokončili 12 cyklů a dále přehodnotili.

obrázek 4

histopatologické vyšetření biopsie v případě 2 zobrazující listy malých kulatých modrých buněk (zvětšení×400).

obrázek 5

rentgen hrudníku po operaci v případě 2.

2. Diskuse

Askinův nádor je podmnožinou Ewingova sarkomu, který vychází z hrudní stěny. Histologicky se vyznačuje znaky malých kulatých nádorů modrých buněk. Popsal to Askin et al. v roce 1979 . Je častější u mužů než u žen (1,5: 1). Ewingův sarkom je druhým nejčastějším maligním kostním nádorem v dětství a šestým nejčastějším maligním kostním nádorem. Ewingův sarkom je vzácný nádor s incidencí 2, 9 na milion u populací mladších 20 let a zřídka se vyskytuje u dospělých více než 30 let .

Askinův nádor je geneticky definován reciproční translokací t (11: 22) (q24: q12) s fúzním genem EWS-FLI-1 . Je charakterizován jako šedobílý nádor s různými nekrotickými, hemoragickými nebo cystickými částmi v hrubém řezu. Histologicky se vyznačuje typickými malými kulatými modrými buňkami monomorfního vzhledu. Předpokládá se, že má původ v nervovém hřebenu .

Askinův nádor obvykle vykazuje běžné respirační příznaky. To může zahrnovat kašel, bolest na hrudi, horečka, dušnost, a tak dále. Může být přítomna lokální bolest, která může v noci snížit intenzitu, ale nezmizí úplně. Může se projevit lokální parestézií a vzácně jako patologické fraktury nebo příznaky související s metastázami . V prezentovaných případech byl projev čistě jako jakékoli infekce dolních cest dýchacích. V takovém scénáři je vyžadován vysoký index podezření. Špatná reakce na antibiotika, jakékoli související alarmující rysy a relativně špatný celkový stav pacienta by však měly naznačovat více zlověstné základní patologie. V pochybných případech by bylo obezřetnější vyšetřovat agresivně a vyloučit jakýkoli závažný stav.

radiografie hrudníku v Askinově nádoru může vykazovat klasický vzhled nádoru s cibulovou slupkou nebo jen homogenní opacitu . V obou našich případech to byla jen homogenní neprůhlednost. Zobrazování magnetickou rezonancí je lepší než počítačové tomografické skenování při přesném vymezení hmoty kvůli jejímu vnitřnímu rozlišení s vysokým kontrastem, multiplanární schopnost, a kvůli jeho příspěvku jasného posouzení zapojení svalů hrudní stěny. Non-Hodgkinův lymfom, malobuněčný osteosarkom, metastatický neuroblastom a tak dále, by měly být považovány za diferenciály během histologické studie . Imunohistochemie se používá k diferenciaci a potvrzení diagnózy periferních neuroektodermálních nádorů od jiných nádorů s kulatými buňkami .

léčba zahrnuje chemoterapii, radioterapii a chirurgii. Chirurgická terapie má nejdůležitější důsledky; kvůli své poloze však musí být chirurgický zákrok individualizován. Kompletní chirurgická resekce je spojena s výhodou přežití . Celkově je 5letá míra přežití 70%, prognóza závisí na prodloužení nádoru při diagnóze. V našich případech zde nebyla jasná chirurgická resekce v prvním případě možná kvůli anatomické složitosti zúčastněných struktur. Relapsy, které měl první případ, by mohly přispět možná ke zbytkovému nádoru, který mohl zůstat během operace. Druhý případ, který měl širokou lokální excizi nádoru, však vykazoval lepší odpověď ve formě dosud žádných relapsů. Případy je však třeba sledovat. Je známo, že Ewingův sarkom je radiosenzitivní, ale raodioterapie musí být individualizována, zejména v mladší věkové skupině, s ohledem na deformitu hrudní stěny rostoucích kostí a neurolodevelopmentální komplikace, které mohou být spojeny s radioterapií. Radioterapii jsme se v našich případech s ohledem na mladší věkovou skupinu vyhnuli. Pooperační adjuvantní chemoterapie a radioterapie se používají k dosažení lokální kontroly v závislosti na chirurgickém i metastatickém stavu. Mezi důležité komplikace během léčby patří relapsy a muskuloskeletální abnormality po operaci .

3. Závěr

Askinův nádor je vzácný nádor dětství, který se obvykle projevuje běžnými respiračními příznaky. Pediatr musí být prozíravý, aby podezříval tuto vzácnou entitu s takovými běžnými prezentacemi. Pro včasné rozpoznání tohoto nádoru by vyžadovalo vysoký index podezření jménem všeobecného pediatra, aby tam byly šance na lepší výsledek a prognózu. Vzhledem k jeho agresivní povaze, komplikovanému průběhu a tendenci k recidivě je však dlouhodobé sledování oprávněné.

souhlas

informovaný souhlas byl převzat od rodičů ke zveřejnění případů spolu s doprovodnými fotografiemi.

střet zájmů

autoři prohlašují, že žádný střet zájmů nemají.

příspěvek autorů

B. Shrestha pojal a vypracoval dokument. B. N. Kapur byl ošetřujícím lékařem pro oba případy. K. Karmacharya přispěl k získání histologických fotografií. S. Kakkar se podílel na patologické diagnostice obou případů. R. Ghuliani editoval celý dokument a dohlížel na literaturu. Všichni autoři si článek přečetli a shodli se na něm.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.