januar 6, 2022

Askins Tumor: en dobbelt casestudie

abstrakt

Askins tumor er en sjælden tumor, der opstår fra brystvæggen. Det er en delmængde af Ying sarkom karakteriseret histologisk ved tilstedeværelsen af små runde blå celler. Det er en meget ondartet tumor med bevogtet prognose, som er afhængig af udvidelsen af tumor på diagnosetidspunktet. Et dobbelt papir af Askins tumorer hos unge drenge præsenteres her.

1. Introduktion

Ying sarkom består af tumorer, der er kendetegnet ved små runde blå celler. Disse omfatter klassisk Ying sarkom af knogle, ekstraskeletal Ying sarkom, Askins tumor i brystvæggen og perifer primitiv neuroektodermal tumor . Askins tumor er en perifer primitiv neuroektodermal tumor i den thoracopulmonale region, der involverer brystvæggen . I betragtning af dets sjældenhed rapporterer vi to tilfælde af unge drenge, der præsenterede åndedrætssymptomer og efterfølgende blev diagnosticeret som Askins tumor.

sag 1. 3 år gammel mandlig toddler, præsenteret med 15 dages hoste og 1 dag med brystsmerter, åndenød og lavgradig feber. Han havde ingen andre tilknyttede klager, og hans tidligere historie var umærkelig. Bryst røntgenbillede pa visning viste en stor homogen opacitet på højre øvre lap, tyder på en masse læsion (Figur 1). CT-scanning afslørede en stor masse (6,1 cm liter 5,6 cm liter 5,1 cm), som fusionerede medialt med mediastinum og lateralt, anteriorly, posteriorly og overordnet med brystvæggen, der involverede bageste og laterale dele af højre 1.og 2. ribben. Fin nål aspiration cytologi (FNAC) fra masselæsionen viste små blå runde celler med monomorf salt og peber, der optrådte kromatin og store og iøjnefaldende kerner, hvilket tyder på primitiv neuroektodermal tumor—sandsynligvis Askins tumor (figur 2). Til diagnostisk overvejelse blev biopsi taget fra massen. Det afslørede små celler med store kerner og sparsomme cytoplasma, med regelmæssig kromatin og diskret nucleoli. I betragtning af stedet og histologien blev diagnosen Askins tumor lavet. Han blev startet kemoterapi med vincristin, adriamycin og cyclophosphamid (VAC), og ifosfamid og etoposid (IE) skiftevis 3 ugentlige cyklusser som pr runde celle tumor II (RCT II) protokol .
tumoren regresserede signifikant med 8 cykler af kemothearpy. Kirurgi blev gennemført efter kemoterapi. Operative fund viste tumor, der opstod fra 1.ribben, fastgjort til toppen af højre lunge. Der var også intens desmoplastisk reaktion omkring tumoren, og adhæsioner var til stede mellem tumoren og det højre subklaviske kar og overlegen venacava. Thoracotomi med udskæring af tumoren og resektion af den første ribbe blev udført, bevare subclavian vene og brachial pleksus. Der var ingen postoperative komplikationer. Postoperativ histopatologisk undersøgelse af massen viste små runde blåcelletumorer med hyperkromatiske kerner og sparsom cytoplasma med små foci af forkalkninger. Immunhistokemi var stærkt positivt for CK og CD-99 og negativt for LCA og CD-34 (figur 3).
postoperativt fik han ifosfamid, carboplatin og etoposid (ICE) kemoterapi . På trods af adjuverende kemoterapi havde han et tilbagefald efter en måneds operation i form af højre supraklavikulær lymfadenopati. Fnac-resultatet fra lymfeknudepunktet var i overensstemmelse med Askins tumor. Hans kemoterapi blev derefter ændret til etoposid, vincristin, adriamycin, ifosfamid, actinomycin D (EVAIA) protokol . På trods af 2 cykler af EVAIA forblev hævelsen imidlertid progressiv. I betragtning af hans dårlige respons blev protokollen ændret til cyclophosphamid, vincristinog dactinomycin (CVD) . Han viste respons på CVD i den form, at hans hævelse er regresseret, men lokal smerte over det opererede sted har været vedvarende. I øjeblikket gennemgår han den 6. cyklus af CVD og har været relativt asymptomatisk. Planen er at fortsætte CVD-cyklus i de næste 12 cyklusser og revurdere yderligere.

Figur 1

bryst røntgen af sag 1 ved præsentationen.

figur 2

Fnac fra læsionen i tilfælde 1, der viser de små runde blå celler (forstørrelse af kr400).

figur 3

immunhistokemi fra læsionen, der viser CK og CD 99 positiv i tilfælde 1 (forstørrelse af 400).

sag 2. 9-årig dreng havde præsenteret brystsmerter og feber af 7 dages varighed. Der var ingen historie med åndenød, hoste, hæmoptyse eller vægttab. Hans tidligere historie og familiehistorie var ikke bemærkelsesværdig. Røntgenbillede af brystet pa visning viste stor homogen opacitet dækker næsten hele højre hemithoraks. CT-scanningsbryst afgrænsede en stor masse (9,5 cm liter 4,5 cm liter 7,3 cm) langs den højre posterolaterale brystvæg, der forårsagede kammusling af den indre overflade af den 8.ribbe med udslettelse af det ekstrapleurale fedt på steder med fri veldefineret og uregelmæssig kant medialt. FNAC fra læsionen viste små runde blå celler med sparsom cytoplasma og relativt store kerner. Biopsi af læsionen viste små runde blå celler i ark med dårligt definerede rosetlignende strukturer, histomorfologisk perifer neuroektodermal tumor-muligvis Askins tumor (figur 4). Immunhistokemi af tumorcellerne var CD-99, synaptophysin, chromoganin fokal positiv og desmin, SMA, CK og LCA negativ.
han fik kemoterapi med vincristin, adriamycin og cyclophosphamid (VAC), skiftevis med ifosfamid og etoposid (IE) i henhold til RCT II-protokollen . Efter afslutning af 4 cyklusser viste massen signifikant regression. Postkemoterapi, han blev taget op til operation. Per operativt blev tumormassen set på parietal pleura, der strækker sig fra 5.til 8. ribben og klæber til brystvæggen. Bred lokal udskæring med en blok udskæring af 5., 6., 7. og 8. ribben blev udført, efterlader en klar 2 cm sund margin. Den resekterede region blev rekonstrueret med knoglecement og prolen mesh. Brystet røntgenbillede pa visning postkirurgi er vist (figur 5). Efter en vellykket operation blev han sat på skiftende cykler af vincristin, adriamycin og cyclophosphamid (VAC) skiftevis med cyclophosphamid, vincristinog dactinomycin (CVD). I øjeblikket har han gennemført 6 cyklusser med kemoterapi og er forblevet tilbagefaldsfri og asymptomatisk. Vi planlægger at fortsætte kemoterapi for at gennemføre 12 cyklusser og revurdere yderligere derefter.

figur 4

Histopatlogisk undersøgelse af biopsien i tilfælde 2, der viser ark med små runde blå celler (forstørrelse af 400).

figur 5

bryst røntgen postkirurgi i tilfælde 2.

2. Diskussion

Askins tumor er en delmængde af Yves sarkom, der opstår fra brystvæggen. Det er karakteriseret histologisk ved træk ved små runde blåcelletumorer. Det blev beskrevet af Askin et al. i 1979 . Det er hyppigere hos mænd end hos kvinder (1,5 : 1). Ying sarkom er den næst mest almindelige ondartede knogletumor i barndommen og sjette hyppigste ondartede knogletumor. Ying sarkom er en sjælden tumor med forekomst på 2,9 pr .million i populationer yngre end 20 år, og det forekommer sjældent hos voksne mere end 30 år.

Askins tumor er genetisk defineret ved gensidig translokation t(11 : 22) (24 .kvartal : 12. kvartal) med EV-FLI-1 fusionsgen. Det er karakteriseret som gråhvid tumor med forskellige nekrotiske, hæmoragiske eller cystiske dele i bruttosektion. Histologisk skelnes det af typiske små runde blå celler med monomorf udseende. Det menes at være af neural crest Oprindelse .

Askins tumor præsenterer normalt med almindelige åndedrætssymptomer. Det kan omfatte hoste, brystsmerter, feber, åndenød og så videre. Lokal smerte kan være til stede, som kan reducere i intensitet om natten, men ikke forsvinde helt. Det kan forekomme med lokal paræstesi og sjældent som patologiske frakturer eller metastaserelaterede symptomer . I de præsenterede tilfælde var manifestationen rent som enhver infektion i nedre luftveje. Højt indeks for mistanke er påkrævet i et sådant scenario. Imidlertid bør dårlig reaktion på antibiotika, eventuelle tilknyttede alarmerende træk og relativt dårlig generel tilstand hos patienten antydes mod mere uhyggelig underliggende patologi. I tvivlsomme tilfælde ville det være mere forsigtigt at undersøge aggressivt og udelukke enhver alvorlig tilstand.

radiografi af brystet i Askins tumor kan vise klassisk løgskal udseende af tumoren eller bare homogen opacitet . I begge tilfælde var det bare homogen opacitet. Magnetisk resonansbilleddannelse er bedre end computertomografi-scanning ved afgrænsning af massen nøjagtigt på grund af dens iboende opløsning med høj kontrast, multiplanar kapacitet, og på grund af dens godtgørelse for en klar vurdering af brystvægsmuskelinddragelse . Ikke-Hodgkins lymfom, småcellet osteosarkom, metastatisk neuroblastom og så videre, bør betragtes som forskelle under histologisk undersøgelse . Immunhistokemi bruges til at differentiere og bekræfte diagnosen af perifere neuroektodermale tumorer fra andre runde celletumorer .

behandlingen omfatter kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Kirurgisk terapi har den vigtigste implikation; på grund af sin position skal kirurgi imidlertid individualiseres. Komplet kirurgisk resektion er forbundet med en overlevelsesfordel . Samlet set er 5-års overlevelsesrate 70%, idet prognosen er afhængig af tumorforlængelsen ved diagnose. I vores tilfælde her var den klare kirurgiske resektion ikke mulig i det første tilfælde på grund af de involverede strukturers anatomiske kompleksiteter. De tilbagefald, som den første sag havde, kunne måske bidrage til den resterende tumor, der kan have været tilbage under operationen. Det andet tilfælde, der havde bred lokal udskæring af tumoren, viste imidlertid bedre respons i form af ingen tilbagefald hidtil. Sagerne skal dog følges op. Ying sarkom er kendt for at være radiosensitiv, men raodioterapi skal individualiseres, især i yngre aldersgruppe, i betragtning af brystvægsdeformiteten af de voksende knogler såvel som neuro-udviklingsmæssige komplikationer, som kan være forbundet med strålebehandling. Strålebehandling blev undgået i vores tilfælde i betragtning af den yngre aldersgruppe. Postoperativ adjuverende kemoterapi og strålebehandling anvendes til at opnå lokal kontrol afhængigt af kirurgisk såvel som metastatisk status. Vigtige komplikationer under behandlingen omfatter tilbagefald og muskuloskeletale abnormiteter efter kirurgi .

3. Konklusion

Askins tumor er en sjælden tumor i barndommen, som normalt præsenterer med almindelige åndedrætssymptomer. Børnelæge skal være fremsynet for at mistanke om denne sjældne enhed med sådanne almindelige præsentationer. Det ville kræve et højt indeks for mistanke på vegne af den generelle børnelæge for tidlig anerkendelse af denne tumor, så chancerne for bedre resultat og prognose skal være der. Imidlertid, i betragtning af dens aggressive natur, kompliceret forløb og gentagelsestendens, langsigtet opfølgning er berettiget.

samtykke

informeret samtykke er taget fra forældrene til offentliggørelse af sagerne sammen med de ledsagende fotografier.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.

forfatteres Bidrag

B. Shrestha udtænkt og udarbejdet papiret. B. N. Kapur var den behandlende læge for begge tilfælde. K. Karmacharya bidrog til at opnå de histologiske fotografier. S. Kakkar var involveret i den patologiske diagnose af begge tilfælde. R. Ghuliani redigerede hele papiret og overvågede litteraturen. Alle forfatterne har læst og aftalt om papiret.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.