Januar 6, 2022

Askin-Tumor: Eine duale Fallstudie

Zusammenfassung

Der Askin-Tumor ist ein seltener Tumor, der aus der Brustwand entsteht. Es ist eine Untergruppe des Ewing-Sarkoms, das histologisch durch das Vorhandensein kleiner runder blauer Zellen gekennzeichnet ist. Es handelt sich um einen hochgradig bösartigen Tumor mit guter Prognose, der von der Ausdehnung des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose abhängt. Eine wissenschaftliche Arbeit von Askin-Tumoren bei jungen Jungen wird hier vorgestellt.

1. Einleitung

Das Ewing-Sarkom besteht aus Tumoren, die durch kleine runde blaue Zellen gekennzeichnet sind. Dazu gehören das klassische Ewing-Sarkom des Knochens, das extraskeletale Ewing-Sarkom, der Askin-Tumor der Thoraxwand und der periphere primitive neuroektodermale Tumor . Der Askin-Tumor ist ein peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor der thorakopulmonalen Region, an dem die Brustwand beteiligt ist . In Anbetracht seiner Seltenheit berichten wir über zwei Fälle von Jungen, die Atemwegssymptome aufwiesen und anschließend als Askin-Tumor diagnostiziert wurden.

Fall 1. 3 jahre altes männliches Kleinkind mit 15 Tagen Husten und 1 Tag Brustschmerzen, Atemnot und leichtem Fieber. Er hatte keine anderen damit verbundenen Beschwerden, und seine Vergangenheit war unauffällig. Röntgenaufnahme des Brustkorbs PA Ansicht zeigte eine große homogene Opazität auf dem rechten Oberlappen, was auf eine Massenläsion (Figur 1). Der CT-Scan ergab eine große Masse (6,1 cm × 5,6 cm × 5,1 cm), die medial mit dem Mediastinum und lateral, anterior, posterior und superiorly mit der Thoraxwand verschmolzen war und hintere und laterale Teile der rechten 1. und 2. Rippe umfasste. Die Feinnadelaspirationszytologie (FNAC) aus der Massenläsion zeigte kleine blaue runde Zellen mit monomorphem salz— und pfefferfarbenem Chromatin und großen und unauffälligen Kernen, die auf einen primitiven neuroektodermalen Tumor hindeuteten – wahrscheinlich den Askin-Tumor (Abbildung 2). Zur diagnostischen Überlegung wurde eine Biopsie aus der Masse entnommen. Es zeigte kleine Zellen mit großen Kernen und spärlichem Zytoplasma mit regelmäßigem Chromatin und unauffälligen Nukleolen. In Anbetracht der Stelle und der Histologie wurde die Diagnose des Askin-Tumors gestellt. Er erhielt eine Chemotherapie mit Vincristin, Adriamycin und Cyclophosphamid (VAC) sowie Ifosfamid und Etoposid (IE) abwechselnd 3 wöchentliche Zyklen gemäß dem Round Cell Tumor II (RCT II) -Protokoll .
Der Tumor bildete sich mit 8 Zyklen Chemothearpie signifikant zurück. Die Operation wurde nach dem Verlauf der Chemotherapie durchgeführt. Operative Befunde zeigten einen Tumor, der von der 1. Rippe ausging und an der Spitze der rechten Lunge klebte. Es gab auch eine intensive desmoplastische Reaktion um den Tumor herum, und Adhäsionen waren zwischen dem Tumor und dem rechten Subclavia-Gefäß und der oberen Venacava vorhanden. Thorakotomie mit Exzision des Tumors und Resektion der ersten Rippe wurde durchgeführt, wobei die Vena subclavia und der Plexus brachialis erhalten blieben. Es gab keine postoperativen Komplikationen. Die postoperative histopathologische Untersuchung der Masse zeigte kleine runde blaue Zelltumoren mit hyperchromatischen Kernen und spärlichem Zytoplasma mit winzigen Verkalkungsherden. Die Immunhistochemie war für CK und CD-99 stark positiv und für LCA und CD-34 negativ (Abbildung 3).
Postoperativ erhielt er eine Chemotherapie mit Ifosfamid, Carboplatin und Etoposid (ICE) . Trotz adjuvanter Chemotherapie hatte er nach einem Monat Operation einen Rückfall in Form einer rechten supraklavikulären Lymphadenopathie. Das FNAC-Ergebnis des Lymphknotens stimmte mit dem Askin-Tumor überein. Seine Chemotherapie wurde dann auf Etoposid, Vincristin, Adriamycin, Ifosfamid, Actinomycin D (EVAIA) Protokoll geändert . Trotz 2 Zyklen EVAIA blieb die Schwellung jedoch progressiv. In Anbetracht seiner schlechten Reaktion wurde das Protokoll auf Cyclophosphamid, Vincristin und Dactinomycin (CVD) geändert . Er zeigte eine Reaktion auf CVD in der Form, dass seine Schwellung zurückgegangen ist, aber lokale Schmerzen über der operierten Stelle sind hartnäckig geblieben. Derzeit befindet er sich im 6. CVD-Zyklus und ist relativ asymptomatisch geblieben. Es ist geplant, den CVD-Zyklus für die nächsten 12 Zyklen fortzusetzen und weiter zu bewerten.

Abbildung 1

Röntgenaufnahme der Brust von Fall 1 bei der Präsentation.

Abbildung 2

FNAC aus der Läsion in Fall 1 zeigt die kleinen runden blauen Zellen (× 400 Vergrößerung).

Abbildung 3

Immunhistochemie aus der Läsion zeigt CK und CD 99 positiv in Fall 1 (× 400 Vergrößerung).

Fall 2. der 9-jährige Junge hatte Brustschmerzen und Fieber von 7 Tagen Dauer. Es gab keine Vorgeschichte von Atemnot, Husten, Hämoptyse oder Gewichtsverlust. Seine Vergangenheit und Familiengeschichte waren unauffällig. Röntgenaufnahme der Brust PA Ansicht zeigte große homogene Opazität fast den gesamten rechten Hemithorax abdeckt. CT-Scan Brust abgegrenzt eine große Masse (9,5 cm × 4,5 cm × 7,3 cm) entlang der rechten posterolateralen Brustwand, die die innere Oberfläche der 8. Rippe mit Obliteration des extrapleuralen Fettes an Stellen mit freier gut definierter und unregelmäßiger Grenze verursachte medial. FNAC aus der Läsion zeigte kleine runde blaue Zellen mit spärlichem Zytoplasma und relativ großen Kernen. Die Biopsie der Läsion zeigte kleine runde blaue Zellen in Blättern mit schlecht definierten rosettenartigen Strukturen, histomorphologisch peripheren neuroektodermalen Tumor – möglicherweise Askin-Tumor (Abbildung 4). Die Immunhistochemie der Tumorzellen war CD-99, Synaptophysin, Chromoganin fokal positiv und Desmin, SMA, CK und LCA negativ.
Er erhielt eine Chemotherapie mit Vincristin, Adriamycin und Cyclophosphamid (VAC) im Wechsel mit Ifosfamid und Etoposid (IE) gemäß RCT II-Protokoll . Nach Abschluss von 4 Zyklen zeigte die Masse eine signifikante Regression. Postchemotherapie wurde er zur Operation aufgenommen. Per operativ wurde die Tumormasse auf der parietalen Pleura gesehen, die sich von der 5. bis zur 8. Rippe erstreckte und an der Brustwand haftete. Eine breite lokale Exzision mit En-Bloc-Exzision der 5., 6., 7. und 8. Rippe wurde durchgeführt, wobei ein klarer gesunder Rand von 2 cm zurückblieb. Die resezierte Region wurde mit Knochenzement und Prolene Mesh rekonstruiert. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs PA Ansicht nach der Operation gezeigt (Figur 5). Nach erfolgreicher Operation wurde er abwechselnd mit Vincristin, Adriamycin und Cyclophosphamid (VAC) abwechselnd mit Cyclophosphamid, Vincristin und Dactinomycin (CVD) behandelt. Gegenwärtig hat er 6 Chemotherapiezyklen abgeschlossen und ist rückfallfrei und asymptomatisch geblieben. Wir planen, die Chemotherapie fortzusetzen, um 12 Zyklen abzuschließen und dann weiter zu bewerten.

Abbildung 4

Histopathologische Untersuchung der Biopsie in Fall 2 mit Blättern kleiner runder blauer Zellen (× 400-Vergrößerung).

Abbildung 5

Röntgenaufnahme der Brust nach der Operation im Fall 2.

2. Diskussion

Der Askin-Tumor ist eine Untergruppe des Ewing-Sarkoms, die aus der Brustwand entsteht. Es ist histologisch durch Merkmale von kleinen runden blauen Zelltumoren gekennzeichnet. Es wurde von Askin et al. im Jahr 1979 . Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen (1,5 : 1). Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste bösartige Knochentumor im Kindesalter und der sechsthäufigste bösartige Knochentumor. Das Ewing-Sarkom ist ein seltener Tumor mit einer Inzidenz von 2, 9 pro Million in Populationen unter 20 Jahren und tritt selten bei Erwachsenen über 30 Jahren auf .

Der Askin-Tumor ist genetisch definiert durch reziproke Translokation t(11 : 22) (q24 : q12) mit EWS-FLI-1-Fusionsgen . Es wird als grauweißer Tumor mit verschiedenen nekrotischen, hämorrhagischen oder zystischen Teilen im Querschnitt charakterisiert. Histologisch zeichnet es sich durch typische kleine runde blaue Zellen mit monomorphem Aussehen aus. Es wird angenommen, dass es neuronalen Ursprungs ist .

Der Askin-Tumor weist normalerweise häufige respiratorische Symptome auf. Es kann Husten, Brustschmerzen, Fieber, Atemnot usw. einschließen. Lokale Schmerzen können vorhanden sein, die in der Intensität in der Nacht verringern könnte, aber nicht vollständig verschwinden. Es kann mit lokaler Parästhesie und selten als pathologische Fraktur- oder metastasenbedingte Symptome auftreten . In den vorgestellten Fällen war die Manifestation rein wie jede Infektion der unteren Atemwege. In einem solchen Szenario ist ein hoher Verdachtsindex erforderlich. Eine schlechte Reaktion auf Antibiotika, alle damit verbundenen alarmierenden Merkmale und ein relativ schlechter Allgemeinzustand des Patienten sollten jedoch auf eine unheimlichere zugrunde liegende Pathologie hindeuten. In Zweifelsfällen wäre es klüger, aggressiv zu untersuchen und ernsthafte Erkrankungen auszuschließen.

Radiographie der Brust in Askin-Tumor kann klassische Zwiebelschale Aussehen des Tumors oder nur homogene Opazität zeigen . In beiden Fällen war es nur homogene Opazität. Die Magnetresonanztomographie ist der Computertomographie bei der genauen Abgrenzung der Masse aufgrund ihrer intrinsischen kontrastreichen Auflösung überlegen, multiplanare Fähigkeit, und wegen seiner Berücksichtigung einer klaren Beurteilung der Beteiligung der Brustwandmuskulatur . Non-Hodgkin-Lymphom, kleinzelliges Osteosarkom, metastasiertes Neuroblastom usw. sollten während der histologischen Untersuchung als Differentiale betrachtet werden . Immunhistochemie wird verwendet, um die Diagnose von peripheren neuroektodermalen Tumoren von anderen runden Zelltumoren zu unterscheiden und zu bestätigen .

Die Behandlung umfasst Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation. Die chirurgische Therapie hat die wichtigste Bedeutung; Aufgrund seiner Position muss die Operation jedoch individualisiert werden. Eine vollständige chirurgische Resektion ist mit einem Überlebensvorteil verbunden . Insgesamt beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 70%, wobei die Prognose von der Tumorausdehnung bei der Diagnose abhängt. In unseren Fällen hier war die eindeutige chirurgische Resektion im ersten Fall aufgrund der anatomischen Komplexität der beteiligten Strukturen nicht möglich. Die Rückfälle, die der erste Fall hatte, könnten vielleicht zu dem Resttumor beigetragen haben, der während der Operation zurückgeblieben sein könnte. Der zweite Fall, der eine breite lokale Exzision des Tumors aufwies, zeigte jedoch eine bessere Reaktion in Form von bisher keinen Rückfällen. Die Fälle müssen jedoch weiterverfolgt werden. Es ist bekannt, dass das Ewing-Sarkom strahlenempfindlich ist, aber die Raodiotherapie muss individualisiert werden, insbesondere in jüngeren Altersgruppe, unter Berücksichtigung der Brustwanddeformität der wachsenden Knochen sowie neurolodevelopmental Komplikationen, die mit der Strahlentherapie verbunden sein können. Strahlentherapie wurde in unseren Fällen im Hinblick auf die jüngere Altersgruppe vermieden. Postoperative adjuvante Chemotherapie und Strahlentherapie werden eingesetzt, um eine lokale Kontrolle zu erreichen, abhängig vom chirurgischen und metastatischen Status. Wichtige Komplikationen während der Behandlung sind Rückfälle und Muskel-Skelett-Anomalien nach der Operation .

3. Schlussfolgerung

Der Askin-Tumor ist ein seltener Tumor im Kindesalter, der normalerweise häufige respiratorische Symptome aufweist. Man muss weitsichtig sein, um diese seltene Einheit mit solchen gemeinsamen Präsentationen zu vermuten. Für die Früherkennung dieses Tumors wäre ein hoher Verdachtsindex des Allgemeinarztes erforderlich, damit die Chancen auf ein besseres Ergebnis und eine bessere Prognose bestehen. In Anbetracht seiner aggressiven Natur, seines komplizierten Verlaufs und seiner Rezidivtendenz ist jedoch eine langfristige Nachsorge gerechtfertigt.

Zustimmung

Von den Eltern wurde eine Einverständniserklärung zur Veröffentlichung der Fälle zusammen mit den dazugehörigen Fotos eingeholt.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.

Beitrag der Autoren

B. Shrestha konzipierte und entwarf das Papier. B. N. Kapur war der behandelnde Arzt für beide Fälle. K. Karmacharya trug dazu bei, die histologischen Fotografien zu erhalten. S. Kakkar war an der pathologischen Diagnose beider Fälle beteiligt. R. Ghuliani redigierte das gesamte Papier und überwachte die Literatur. Alle Autoren haben das Papier gelesen und zugestimmt.

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