September 21, 2021

Retinales astrozytisches Hamartom bei tuberöser Sklerose Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA

 Inhaltsverzeichnis
DURCH DIE LINSE
Jahr : 2019 / Band : 10 / Ausgabe : 6 / Seite : 753-754

Retinales astrozytisches Hamartom bei tuberöser Sklerose
Chitaranjan Mishra, Naresh Babu Kannan, Kim Ramasamy, Dhipak Arthur Balasubramanian
Abteilung für Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Madurai, Tamil Nadu, Indien

Datum der Web-Veröffentlichung 1-Nov-2019

Korrespondenzadresse:
Chitaranjan Mishra
Abteilung für Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Anna Nagar, Madurai – 625 020, Tamil Nadu
Indien
Melden Sie sich an, um auf die E-Mail-ID zuzugreifen

Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine

 Crossref-Zitate Prüfen

DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_23_19

Rechte und Berechtigungen

Wie zitiere ich diesen Artikel:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinales astrozytisches Hamartom bei tuberöser Sklerose. Dermatol Online kaufen ohne Rezept 2019;10:753-4

Wie diese URL zu zitieren ist:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinales astrozytisches Hamartom bei tuberöser Sklerose. Indisches Dermatol Online J 2019 ;10:753-4. Erhältlich ab: https://www.idoj.in/text.asp?2019/10/6/753/270203

Sir,
Ein 14-jähriger Mann mit multiplen Papeln an Nase und Wangen , [a], hypopigmentierten Makula auf dem Rücken und einer verdickten Hautplakette in seiner lumbo-sakralen Region mit einer klinischen Diagnose von tuberöser Sklerose wurde von seinem Dermatologen zur ophthalmologischen Untersuchung überwiesen. Die Läsionen wurden als Angiofibrome (Adenoma sebaceum), Ascheblattmakula bzw. Es gab keine Anfälle in der Vorgeschichte und die Bildgebung des Gehirns war normal. Seine Vision war 20/20 in beiden Augen. Die fundoskopische Untersuchung ergab graugelbe kuppelförmige Erhebungen auf der Netzhaut beider Augen ], Tafel b, Pfeilmarkierungen]. Spektrale Domäne optische Kohärenztomographie (SDOCT) Bild durch diese Läsionen deutete auf ein tumorähnliches Wachstum in den inneren Schichten der Netzhaut hin . Diese Läsionen sind als astrozytäre Hamartome bekannt. Pathologisch entstehen sie aus der innersten Schicht der Netzhaut und bestehen aus Nervenfasern und Gliazellen. Bei der Nachuntersuchung nach 1 Jahr waren die Läsionen konstant und das Sehvermögen unverändert.

Abbildung 1: (a) Multiple Papeln an Nase und Wangen, die auf tuberöse Sklerose hindeuten. (b) Die Montage der Farbfundusfotografie des rechten Auges zeigt graugelbe kuppelförmige Erhebungen auf der Netzhaut (schwarze Pfeile), die als astrozytäre Hamartome bekannt sind
Klicken Sie hier, um sie anzuzeigen
Abbildung 2: SDOCT-Bild durch das Astrozytom im rechten Auge, das auf ein tumorähnliches Wachstum in den inneren Schichten der Netzhaut hindeutet
Klicken Sie hier, um es anzuzeigen

Der tuberöse Sklerose-Komplex ist eine multisystemische neurokutane Erkrankung mit autosomal dominanter Vererbung, die durch Hamartome gekennzeichnet ist, die mehrere Organe betreffen, einschließlich Haut, Zentralnervensystem, Herz, Lunge, Nieren und Augen. Im Jahr 2012 revidierte die zweite Internationale Tuberöse Sklerose-Komplex-Konsensuskonferenz in Washington die zuvor bestehenden Kriterien, wobei die Einbeziehung von Gentests die wichtigste war (wir konnten in unserem Fall aus finanziellen Gründen keine Gentests durchführen). Das retinale astrozytäre Hamartom, eines der Hauptkriterien für die Diagnose des tuberösen Sklerose-Komplexes, tritt bei etwa 50% der Patienten auf. Bilaterale multiple Hamartome, die im Säuglingsalter sichtbar werden, treten bei 30% der Patienten auf. Bei der Mehrzahl der Patienten verursachen die Läsionen keine Sehbehinderung (ähnlich wie in unserem Fall).
Einverständniserklärung des Patienten
Die Autoren bestätigen, dass sie alle geeigneten Einverständniserklärungen des Patienten erhalten haben. In der Form, in der der / die Patient / in seine / ihre / ihre Zustimmung gegeben hat / haben, dass seine / ihre / ihre Bilder und andere klinische Informationen in der Zeitschrift gemeldet werden. Die Patienten verstehen, dass ihre Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und angemessene Anstrengungen unternommen werden, um ihre Identität zu verbergen, aber die Anonymität kann nicht garantiert werden.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Nil.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.

 Oben

Portocarrero LK, Quental KN, Samorano LP, Oliveira ZN, Rivitti-Machado MCDM. Tuberöser Sklerose-Komplex: Überprüfung basierend auf neuen diagnostischen Kriterien. Anapa Dermatol 2018;93:323-31. Zurück zum zitierten Text nein. 1
Northrup H, Krueger DA, Internationale Konsensusgruppe für tuberöse Sklerose. Tuberöse Sklerose komplexe diagnostische Kriterien Update: Empfehlungen der 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:243-54. Zurück zum zitierten Text nein. 2
Schilde CL, Schilde JA. Systemische Hamartomasosen („Phakomatosen“). In: Nelson LB, Olitsky SE. Editor. Harleys pädiatrische Augenheilkunde. 5. aufl., Phildelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. s. 436-47. Zurück zum zitierten Text Nr. 3
Zimmer-Gallerie, Robertson DM. Langzeitbeobachtung von Netzhautläsionen bei tuberöser Sklerose. Am J Ophthalmol 1995;119:318-24. Zurück zum zitierten Text nein. 4

Zahlen

,

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.