6 tammikuun, 2022

Askinin kasvain: Kaksitapaustutkimus

Abstrakti

Askinin kasvain on harvinainen kasvain, joka syntyy rintakehän seinämästä. Se on Ewingin sarkooman osajoukko, jolle on histologisesti ominaista pienten pyöreiden sinisten solujen esiintyminen. Se on erittäin pahanlaatuinen kasvain, jolla on vartioitu ennuste, joka on riippuvainen kasvaimen laajentamisesta diagnoosin hetkellä. Tässä esitellään askinin kasvaimia nuorilla pojilla.

1. Johdanto

Ewingin sarkooma koostuu kasvaimista, joille on ominaista pienet pyöreät siniset solut. Näitä ovat klassinen Ewingin sarkooma luusta, ekstraskeletaalinen Ewingin sarkooma, askinin kasvain rintakehän seinämästä ja perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain . Askinin kasvain on perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain rintakehän alueella . Ottaen huomioon sen harvinaisuuden, raportoimme kahdesta tapauksesta, joissa nuorilla pojilla oli hengitysoireita ja ne diagnosoitiin Askinin kasvaimiksi myöhemmin.

tapaus 1. 3-vuotias urospuolinen taapero, jolla on 15 päivän yskä ja 1 päivän rintakipu, hengenahdistus ja matala kuume. Hänellä ei ollut muita asiaan liittyviä valituksia, eikä hänen menneisyytensä ollut merkittävä. Rintakehän röntgenkuva PA näkymä osoitti suuri homogeeninen opasiteetti oikeassa ylälohkossa, viittaa massa leesio (Kuva 1). CT-kuvaus paljasti suuren massan (6, 1 cm × 5, 6 cm × 5, 1 cm), joka yhdistyi mediaalisesti mediastinumin ja lateraalisesti, anteriorly, posteriorly ja superiorly rintakehän seinämän kanssa, johon kuului oikean 1.ja 2. kylkiluun taka-ja sivuosia. Ohutneulan aspiraatiosytologia (FNAC) massaleesiosta osoitti pieniä sinisiä pyöreitä soluja, joissa oli monomorfista suolaa ja pippuria esiintymässä kromatiinia ja suuria ja huomaamattomia tumia, jotka viittasivat primitiiviseen neuroektodermaaliseen kasvaimeen—todennäköisesti Askinin kasvaimeen (kuva 2). Diagnostista harkintaa varten massasta otettiin koepala. Se paljasti pieniä soluja, joissa oli suuria tumia ja niukka sytoplasma, jossa oli säännöllistä kromatiinia ja huomaamaton nukleoli. Askinin kasvain diagnosoitiin. Hänelle aloitettiin kemoterapia vinkristiinillä, adriamysiinillä ja syklofosfamidilla (VAC) ja Ifosfamidilla ja Etoposidilla (IE) vuorotellen 3 viikon välein kierroksen solukasvain II (RCT II) – protokollan mukaisesti .
kasvain taantui merkitsevästi 8 kemotarpy-syklillä. Leikkaus tehtiin kemoterapian jälkeen. Leikkauslöydökset osoittivat kasvaimen, joka johtui 1.kylkiluusta, kiinni oikean keuhkon kärkeen. Kasvaimen ympärillä oli myös voimakas desmoplastinen reaktio, ja kiinnikkeitä oli kasvaimen ja oikean solisuonen ja ylemmän venakavan välissä. Thoracotomy poistamalla kasvain ja resektio ensimmäisen kylkiluun tehtiin, säilyttäen solislaskimo ja brachial plexus. Leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ei ollut. Leikkauksen jälkeisessä histopatologisessa massatutkimuksessa havaittiin pieniä pyöreitä sinisiä solukasvaimia, joissa oli hyperkromaattisia tumia ja niukka sytoplasma, jossa oli pieniä kalkkeutumispesäkkeitä. Immunohistokemia oli vahvasti positiivinen CK: lle ja CD-99: lle ja negatiivinen LCA: lle ja CD-34: lle (kuva 3).
leikkauksen jälkeen hänelle annettiin ifosfamidia, karboplatiinia ja etoposidia (ICE) kemoterapiaa . Adjuvantista kemoterapiasta huolimatta hänellä todettiin uusiutuminen kuukauden leikkauksen jälkeen oikean supraklavikulaarisen lymfadenopatian muodossa. FNAC-tulos imusolmukkeesta täsmäsi Askinin kasvaimeen. Sen jälkeen hänen kemoterapiansa muutettiin etoposidiksi, vinkristiiniksi, adriamysiiniksi, ifosfamidiksi, aktinomysiini D: ksi (EVAIA). Kuitenkin, vaikka 2 sykliä EVAIA, turvotus pysyi progressiivisena. Koska hänen reaktionsa oli heikko, protokolla muutettiin syklofosfamidiksi, vinkristiiniksi ja DAKTINOMYSIINIKSI (CVD) . Hän reagoi CVD: hen siten, että hänen turvotuksensa on taantunut, mutta paikallinen kipu leikkauskohdassa on pysynyt sitkeänä. Tällä hetkellä hän käy läpi CVD: n 6.sykliä ja on pysynyt suhteellisen oireettomana. Suunnitelmana on jatkaa CVD-sykliä seuraavat 12 sykliä ja arvioida uudelleen.

Kuva 1

tapauksen 1 rintakehän röntgenkuvaus esillepanon yhteydessä.

kuva 2

Fnac leesiosta tapauksessa 1, jossa näkyvät pienet pyöreät siniset solut (×400 suurennos).

kuva 3

vaurion immunohistokemia, jossa CK ja CD 99 ovat positiivisia tapauksessa 1 (×400 suurennus).

Tapaus 2. 9-vuotiaalla pojalla oli ollut rintakipua ja kuumetta 7 päivän ajan. Hengästymistä, yskää, veriyskää tai laihtumista ei ollut. Hänen menneisyytensä ja sukuhistoriansa olivat merkityksettömiä. Röntgenkuva rinnassa pa näkymä osoitti suuri homogeeninen sameus kattaa lähes koko oikean hemithorax. Rintakehän TT-kuvauksessa rajattiin suuri massa (9,5 cm × 4,5 cm × 7,3 cm) rintakehän oikeaa posterolateraalista seinämää pitkin, mikä aiheutti 8.kylkiluun sisäpinnan kampasimpukan ja ekstrapleuraalisen rasvan häviämisen paikoissa, joissa on vapaa hyvin määritelty ja epäsäännöllinen reunus mediaalisesti. Fnac leesiosta osoitti pieniä pyöreitä sinisiä soluja, joissa oli niukka sytoplasma ja suhteellisen suuria tumia. Leesiosta otetussa biopsiassa näkyi pieniä pyöreitä sinisiä soluja levyissä, joissa oli huonosti määritelty ruusukemainen rakenne, histomorfologisesti perifeerinen neuroektodermaalinen kasvain – mahdollisesti Askinin kasvain (Kuva 4). Kasvainsolujen immunohistokemia oli CD-99, synaptofysiini, kromoganiini fokaalinen positiivinen ja desmin, SMA, CK ja LCA negatiivinen.
hänelle annettiin solunsalpaajahoitoa vinkristiinin, adriamysiinin ja syklofosfamidin (VAC) kanssa vuorotellen ifosfamidin ja etoposidin (IE) kanssa RCT II-protokollan mukaisesti . 4 syklin päätyttyä massa osoitti merkittävää regressiota. Hänet vietiin jatkohoitoon. Per operatiivisesti kasvain massa nähtiin parietal pleuran, ulottuu 5. ja 8. kylkiluut ja kiinnittynyt rintakehän. 5., 6., 7. ja 8. kylkiluut leikattiin ryhmittäin, ja taakse jäi selkeä 2 cm terve marginaali. Resektoitu alue rekonstruoitiin luusementillä ja proleeniverkolla. Rintakehän röntgenkuva PA view postsurgery on esitetty (kuva 5). Onnistuneen leikkauksen jälkeen hänelle annettiin vuorotellen vinkristiiniä, adriamysiiniä ja syklofosfamidia (VAC), vuorotellen syklofosfamidia, vinkristiiniä ja DAKTINOMYSIINIÄ (CVD). Tällä hetkellä hän on suorittanut 6 kemoterapiajaksoa ja on pysynyt uusiutumattomana ja oireettomana. Aiomme jatkaa kemoterapiaa loppuun 12 sykliä ja arvioida edelleen sitten.

Kuva 4

biopsian histopatologinen tutkimus tapauksessa 2, jossa on pieniä pyöreitä sinisiä soluja (×400 suurennos).

kuva 5

rintakehän röntgenkuvaus leikkauksen jälkeen tapauksessa 2.

2. Keskustelu

Askinin kasvain on osa Ewingin sarkoomaa, joka syntyy rintakehän seinämästä. Sille on ominaista histologisesti pienten pyöreiden sinisolukasvainten piirteet. Sen kuvasi Askin et al. vuonna 1979 . Se on yleisempää miehillä kuin naisilla (1,5 : 1). Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin lapsuuden pahanlaatuinen luukasvain ja kuudenneksi yleisin pahanlaatuinen luukasvain. Ewingin sarkooma on harvinainen kasvain, jonka esiintyvyys on 2,9 miljoonaa populaatioissa alle 20 vuotta ja se harvoin esiintyy aikuisilla yli 30 vuotta .

Askinin kasvain on geneettisesti määritelty vastavuoroisella translokaatiolla t(11 : 22) (q24 : q12) EWS-FLI-1-fuusiogeenin kanssa . Se on ominaista harmaa valkoinen kasvain eri nekroottinen, hemorraginen tai kystinen osat brutto-osassa. Histologisesti sen erottaa tyypillisistä monomorfisen näköisistä pienistä pyöreistä sinisistä soluista. Sen uskotaan olevan peräisin neuraaliharjusta .

Askinin kasvaimeen liittyy yleensä yleisiä hengitystieoireita. Siihen voi kuulua yskää, rintakipua, kuumetta, hengenahdistusta ja niin edelleen. Paikallista kipua voi esiintyä, joka saattaa lievittyä yöllä, mutta ei häviä kokonaan. Siihen voi liittyä paikallista parestesiaa ja harvoin patologisia murtuma-tai etäpesäkkeisiin liittyviä oireita . Esitetyissä tapauksissa ilmentymä oli puhtaasti kuin mikä tahansa alahengitystieinfektio. Tällaisessa tilanteessa tarvitaan korkea epäilyindeksi. Kuitenkin huono vaste antibiooteille, kaikki siihen liittyvät hälyttävät ominaisuudet ja potilaan suhteellisen huono yleiskunto pitäisi vihjata kohti synkempää taustalla olevaa patologiaa. Epävarmoissa tapauksissa olisi järkevämpää tutkia aggressiivisesti ja sulkea pois kaikki vakavat olosuhteet.

Askinin kasvaimen rintakehän röntgenkuvauksessa voi näkyä kasvaimen klassinen sipulinkuorinen ulkonäkö tai vain homogeeninen sameus . Molemmissa tapauksissa se oli vain homogeenista sameutta. Magneettikuvaus on parempi kuin tietokonetomografia skannata rajaamalla massan tarkasti, koska sen luontainen korkean kontrastin resoluutio, multipanar valmiudet, ja koska sen korvaus selkeä arviointi rintakehän lihaksen osallistumista . Non-Hodgkinin lymfooma, pienisoluinen osteosarkooma, metastasoitunut neuroblastooma ja niin edelleen on otettava huomioon differentiaaleina histologisessa tutkimuksessa . Immunohistokemiaa käytetään erottamaan ja vahvistamaan perifeeristen neuroektodermaalisten kasvainten diagnoosia muista pyöreistä solukasvaimista .

hoitoon kuuluu solunsalpaajahoito, sädehoito ja leikkaus. Kirurginen hoito on tärkein seuraus; kuitenkin, koska sen asema, leikkaus on yksilöllinen. Täydellinen kirurginen resektio liittyy selviytymisetuun . Kaiken kaikkiaan 5-vuoden eloonjäämisaste on 70%, ennuste on riippuvainen kasvaimen laajentamisesta diagnoosin. Meidän tapauksissamme täällä selkeä kirurginen resektio ei ollut mahdollista ensimmäisessä tapauksessa mukana olevien rakenteiden anatomisten kompleksien vuoksi. Pahenemisvaiheita, jotka ensimmäinen tapaus oli voitaisiin edistää ehkä jäljellä kasvain, joka on voinut jäädä leikkauksen aikana. Kuitenkin toinen tapaus, jossa oli laaja paikallinen poisto kasvain, osoitti parempi vastaus muodossa pahenemisvaiheita toistaiseksi. Tapauksia on kuitenkin seurattava. Ewingin sarkooma on tunnetusti radiosensitiivinen, mutta raodihoito on yksilöitävä erityisesti nuoremmassa ikäryhmässä ottaen huomioon kasvavien luiden rintakehän epämuodostumat sekä neurolodevelopmentaaliset komplikaatiot, jotka voivat liittyä sädehoitoon. Sädehoitoa vältettiin meidän tapauksissamme nuoremman ikäluokan vuoksi. Postoperatiivista adjuvanttia kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään paikallisen kontrollin saavuttamiseksi, riippuen kirurgisesta sekä metastaattisesta tilasta. Tärkeitä komplikaatioita hoidon aikana ovat pahenemisvaiheet ja tuki-ja liikuntaelinten poikkeavuudet leikkauksen jälkeen .

3. Johtopäätös

Askinin kasvain on harvinainen lapsuuden kasvain, johon liittyy yleensä yleisiä hengitystieoireita. Lastenlääkäri on kaukonäköinen epäillä tätä harvinaista kokonaisuutta niin yhteisiä esityksiä. Se vaatisi korkean indeksin epäilyn puolesta yleisen lastenlääkäri varhaisen tunnustamisen tämän kasvaimen niin, että mahdollisuudet parempaan tulokseen ja ennuste on siellä. Kun kuitenkin otetaan huomioon sen aggressiivinen luonne, monimutkainen kurssi ja toistumistaipumus, pitkäaikainen seuranta on perusteltua.

suostumus

tapausten julkaisemista varten on otettu vanhempien tietoon perustuva suostumus ja siihen liittyvät valokuvat.

eturistiriidat

tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.

kirjoittajien osuus

B. Shrestha ideoi ja laati paperin. B. N. Kapur toimi hoitavana lääkärinä molemmissa tapauksissa. K. Karmacharya osallistui histologisten valokuvien hankkimiseen. S. Kakkar osallistui molempien tapausten patologiseen diagnosointiin. R. Ghuliani toimitti koko lehden ja valvoi kirjallisuutta. Kaikki kirjoittajat ovat lukeneet ja olleet samaa mieltä lehdestä.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.