septiembre 21, 2021

Hamartoma astrocítico retiniano en esclerosis tuberosa Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA

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A TRAVÉS DE LA LENTE
Año: 2019 / Volumen: 10 / Número: 6 / Página : 753-754

Hamartoma astrocítico de retina en esclerosis tuberosa
Chitaranjan Mishra, Naresh Babu Kannan, Kim Ramasamy, Dhipak Arthur Balasubramanian
Departamento de Vítreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Madurai, Tamil Nadu, India

Fecha de publicación en la Web 1-Nov-2019

Dirección de Correspondencia:
Chitaranjan Mishra
Department of Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Anna Nagar, Madurai-625 020, Tamil Nadu
India
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Fuente de soporte: Ninguno, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103 / idoj.IDOJ_23_19

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Cómo citar este artículo:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Hamartoma astrocítico retiniano en esclerosis tuberosa. Dermatol en Línea en La India 2019;10:753-4

Cómo citar esta URL:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Hamartoma astrocítico retiniano en esclerosis tuberosa. Indian Dermatol Online J 2019; 10: 753-4. Disponible en: https://www.idoj.in/text.asp?2019/10/6/753/270203

Sir,
Un varón de 14 años con pápulas múltiples en la nariz y las mejillas , Panel a], máculas hipopigmentadas en la espalda y una placa de piel engrosada en la región lumbo-sacra con un diagnóstico clínico de esclerosis tuberosa fue remitido por su dermatólogo para una evaluación oftálmica. Las lesiones se diagnosticaron como angiofibromas (adenoma sebáceo), máculas de hoja de fresno y parches de piel de zorro, respectivamente. No había antecedentes de convulsiones, y las imágenes del cerebro eran normales. Su visión era de 20/20 en ambos ojos. El examen fundoscópico reveló elevaciones en forma de cúpula de color amarillo grisáceo en la retina de ambos ojos], Panel b, marcas de flechas]. La imagen de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SDOCT) a través de estas lesiones sugería un crecimiento similar a un tumor en las capas internas de la retina . Estas lesiones se conocen como hamartomas astrocíticos. Patológicamente, surgen de la capa más interna de la retina y están compuestas por fibras nerviosas y células de origen glial. En el examen de seguimiento al cabo de 1 año, la apariencia de las lesiones era constante y la visión no cambiaba.

Figura 1: (a) Múltiples pápulas en nariz y mejillas sugestivas de esclerosis tuberosa. (b) El montaje de la fotografía a color del fondo del ojo derecho muestra elevaciones en forma de cúpula de color amarillo grisáceo en la retina (flechas negras) conocidas como hamartomas astrocíticos
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Gráfico 2: Imagen SDOCT a través del astrocitoma en el ojo derecho que sugiere un crecimiento similar a un tumor en las capas internas de la retina
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El complejo de esclerosis tuberosa es una afección neurocutánea multisistémica con herencia autosómica dominante, caracterizada por hamartomas que afectan múltiples órganos, como la piel, el sistema nervioso central, el corazón, los pulmones, los riñones y los ojos. En 2012, la segunda Conferencia Internacional de Consenso del Complejo de Esclerosis Tuberosa, celebrada en Washington, revisó los criterios existentes anteriormente, siendo el más significativo la incorporación de pruebas genéticas (en nuestro caso, no pudimos hacer pruebas genéticas debido a limitaciones financieras). El hamartoma astrocítico de retina, uno de los principales criterios para el diagnóstico del complejo de esclerosis tuberosa, se presenta en aproximadamente el 50% de los pacientes. En 30% de los pacientes se presentan hamartomas múltiples bilaterales que se manifiestan durante la infancia. En la mayoría de los pacientes, las lesiones no causan deterioro visual (similar a nuestro caso).
Declaración de consentimiento del paciente
Los autores certifican que han obtenido todos los formularios de consentimiento del paciente apropiados. En la forma en que el(los) paciente (s) haya (n) dado (s) su (s) consentimiento para que sus imágenes y otra información clínica sean reportadas en la revista. Los pacientes entienden que sus nombres e iniciales no se publicarán y se harán los esfuerzos necesarios para ocultar su identidad, pero no se puede garantizar el anonimato.
Apoyo financiero y patrocinio
Nada.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

Arriba

Portocarrero LK, Quental KN, Samorano LP, Oliveira ZN, Rivitti-Machado MCDM. Complejo de esclerosis tuberosa: Revisión basada en nuevos criterios diagnósticos. An Bras Dermatol 2018; 93: 323-31.  Volver al texto citado no. 1
Northrup H, Krueger DA, Grupo de Consenso del Complejo de Esclerosis Tuberosa Internacional. Actualización de los criterios diagnósticos del complejo de esclerosis tuberosa: Recomendaciones de la conferencia internacional de consenso del complejo de esclerosis tuberosa de 2012. Pediatr Neurol 2013; 49: 243-54.  Volver al texto citado no. 2
Escudos CL, Escudos JA. Hamartomasosis sistémica («Facomatosis»). En: Nelson LB, Olitsky SE. Editor. Oftalmología Pediátrica de Harley. 5th ed, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 436-47.  Volver al texto citado no. 3
Zimmer-Galler IE, Robertson DM. Observación a largo plazo de lesiones retinianas en esclerosis tuberosa. Am J Ophthalmol 1995; 119: 318-24.  Volver al texto citado no. 4

Figuras

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