január 6, 2022

Askin daganata: kettős esettanulmány

absztrakt

az Askin daganata ritka daganat, amely a mellkas falából származik. Ez az Ewing-szarkóma egy részhalmaza, amelyet szövettanilag kis kerek kék sejtek jelenléte jellemez. Ez egy nagyon rosszindulatú daganat, őrzött prognózissal, amely a daganat kiterjesztésétől függ a diagnózis idején. A fiatal fiúk Askin daganatairól szóló kettős tanulmányt mutatjuk be itt.

1. Bevezetés

az Ewing-szarkóma olyan daganatokból áll, amelyeket kis kerek kék sejtek jellemeznek. Ezek közé tartozik a csont klasszikus Ewing-szarkóma, az extraskeletalis Ewing-szarkóma, a mellkasi fal Askin-daganata, valamint a perifériás primitív neuroektodermális tumor . Az Askin daganata a mellkas falát érintő thoracopulmonalis régió perifériás primitív neuroektodermális daganata . Figyelembe véve ritkaságát, két olyan fiatal fiú esetéről számolunk be, akiknél légzőszervi tünetek jelentkeztek, és később Askin daganatát diagnosztizálták.

1. eset. 3 éves férfi kisgyermek, 15 napos köhögéssel és 1 napos mellkasi fájdalommal, légszomjjal és alacsony fokú lázzal. Nem volt más kapcsolódó panasza, múltja pedig figyelemre méltó volt. A mellkasi röntgenfelvétel PA nézete nagy homogén átlátszatlanságot mutatott a jobb felső lebenyen, tömeges elváltozásra utal (1. ábra). A CT-vizsgálat nagy tömeget mutatott ki (6,1 cm 6,6 cm 5,1 cm), amely mediálisan összeolvadt a mediastinummal és oldalirányban, elöl, hátul és felül a mellkas falával, beleértve a jobb 1.és 2. bordák hátsó és oldalsó részeit. A fine needle aspiration cytology (Fnac) a tömeges elváltozásból kis kék kerek sejteket mutatott monomorf sóval és borssal, kromatinnal és nagy és nem feltűnő magokkal, amelyek primitív neuroektodermális tumorra utalnak—valószínűleg Askin daganata (2.ábra). Diagnosztikai megfontolás céljából biopsziát vettünk a tömegből. Kis sejteket tárt fel nagy magokkal és kevés citoplazmával, szabályos kromatinnal és nem feltűnő nukleolusokkal. Figyelembe véve a helyszínt és a szövettant, Askin tumorát diagnosztizálták. Kemoterápiát kezdett vinkrisztinnel, adriamicinnel és ciklofoszfamiddal (VAC), valamint Ifoszfamiddal és etopoziddal (IE) váltakozó 3 heti ciklusok a kerek sejtes tumor II (RCT II) protokoll szerint .
a tumor jelentősen visszafejlődött 8 kemotearpiás ciklussal. A műtétet a kemoterápia után végezték el. Az operatív eredmények azt mutatták, hogy az 1. bordából származó daganat a jobb tüdő csúcsához ragadt. A tumor körül intenzív desmoplasztikus reakció is volt, és adhéziók voltak jelen a tumor és a jobb subclavia ér és a felső venacava között. Thoracotomia a tumor kivágásával és az első borda reszekciójával történt, megőrizve a subclavia vénát és a brachialis plexust. Nem volt posztoperatív szövődmény. A műtét utáni kórszövettani vizsgálat kis kerek, kék sejtes daganatokat mutatott hiperkromatikus magokkal, kevés citoplazmával, apró meszesedésekkel. Az immunhisztokémia erősen pozitív volt a CK és a CD-99 esetében, és negatív az LCA és a CD-34 esetében (3.ábra).
műtét után ifoszfamidot, karboplatint és etopozid (ICE) kemoterápiát kapott . Az adjuváns kemoterápia ellenére egy hónapos műtét után visszaesett, jobb supraclavicularis lymphadenopathia formájában. A nyirokcsomó FNAC eredménye megegyezett Askin tumorával. Kemoterápiáját ezután etopozidra, vinkrisztinre, adriamicinre, ifoszfamidra, aktinomicin D (EVAIA) protokollra változtatták . Az EVAIA 2 ciklusa ellenére azonban a duzzanat progresszív maradt. Figyelembe véve a gyenge választ, a protokollt ciklofoszfamidra, vinkrisztinre és daktinomicinre (CVD) változtatták . A CVD-re adott választ abban a formában mutatta, hogy duzzanata visszafejlődött, de a helyi fájdalom az operált hely felett Tartós maradt. Jelenleg a CVD 6. ciklusán megy keresztül, és viszonylag tünetmentes maradt. A terv a CVD ciklus folytatása a következő 12 ciklusban, majd további értékelés.

ábra 1

az 1. eset Mellkasröntgenje a bemutatón.

ábra 2

FNAC az elváltozásból az 1. esetben, amely a kis kerek kék sejteket mutatja (600 nagyítás).

ábra 3

az elváltozásból származó immunhisztokémia CK és CD 99 pozitív értéket mutatott az 1. esetben (600-as nagyítás).

2. eset. A 9 éves fiú 7 napig tartó mellkasi fájdalommal és lázzal küzdött. A kórtörténetben nem volt légszomj, köhögés, hemoptysis vagy fogyás. A múlt és a család története nem volt figyelemre méltó. Röntgenfelvétel a mellkas PA nézet azt mutatta, nagy homogén átlátszatlanság, amely szinte az egész jobb hemithorax. CT Mellkas körülhatárolt egy nagy tömeg (9,5 cm ~ 4,5 cm ~ 7,3 cm) mentén a jobb posterolateralis mellkasfal, amely okozta fésűkagyló a belső felülete a 8. borda a obliteration az extrapleuralis zsír helyeken szabad jól meghatározott és szabálytalan határ mediálisan. A lézióból származó FNAC kis kerek kék sejteket mutatott, kevés citoplazmával és viszonylag nagy magokkal. A lézió biopsziája kis kerek kék sejteket mutatott rosszul meghatározott rozettaszerű szerkezetű lapokban, hisztomorfológiailag perifériás neuroektodermális daganatban-esetleg Askin daganatában (4.ábra). A tumorsejtek immunhisztokémiája CD-99, szinaptofizin, kromoganin fokális pozitív, desmin, SMA, CK és LCA negatív volt.
kemoterápiát kapott vinkrisztinnel, adriamicinnel és ciklofoszfamiddal (VAC), felváltva ifoszfamiddal és etopoziddal (IE) az RCT II protokoll szerint . 4 ciklus befejezése után a tömeg jelentős regressziót mutatott. Postchemotherapy, felvették a műtétre. Műtétenként a tumor tömegét a parietális pleurán látták, az 5. – től a 8. bordáig terjedve, a mellkas falához tapadva. Széles helyi kivágás az 5., 6., 7. és 8. bordák en bloc kivágásával történt, tiszta 2 cm-es Egészséges margót hagyva maga után. A kivágott területet csontcementtel és prolénhálóval rekonstruálták. A mellkas röntgen PA nézet postsurgery látható (ábra 5). A sikeres műtét után váltakozó ciklusú vinkrisztint, adriamicint és ciklofoszfamidot (VAC) alkalmaztak ciklofoszfamiddal, vinkrisztinnel és daktinomicinnel (CVD) váltakozva. Jelenleg 6 kemoterápiás ciklust végzett, és relapszusmentes és tünetmentes maradt. Azt tervezzük, hogy folytatjuk a kemoterápiát, hogy befejezzük a 12 ciklust, majd újraértékeljük.

ábra 4

a biopszia kórszövettani vizsgálata a 2. esetben, kis kerek kék sejtek lapjait mutatva (600 nagyítás).

ábra 5

mellkas röntgen műtét utáni eset 2.

2. Vita

az Askin-daganat az Ewing-szarkóma egy részhalmaza, amely a mellkas falából származik. Szövettanilag a kis kerek kék sejtdaganatok jellemzői jellemzik. Ezt írta le Askin et al. 1979-ben . A férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél (1,5 : 1). Az Ewing-szarkóma a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat gyermekkorban és a hatodik leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat. Az Ewing-szarkóma egy ritka daganat, amelynek előfordulási gyakorisága 2,9 / millió a 20 évnél fiatalabb populációkban, és ritkán fordul elő 30 évnél idősebb felnőtteknél .

Askin daganatát genetikailag a T(11 : 22) (q24 : q12) reciprok transzlokáció határozza meg EWS-FLI-1 fúziós génnel . Szürke fehér daganatként jellemezhető, különböző nekrotikus, vérzéses vagy cisztás részekkel a bruttó szakaszban. Szövettanilag megkülönböztethető a monomorf megjelenésű tipikus kis kerek kék sejtek. Úgy gondolják, hogy idegi címer eredetű .

Askin daganata általában gyakori légzőszervi tünetekkel jár. Ez magában foglalhatja a köhögést, mellkasi fájdalmat, lázot, légszomjat stb. Helyi fájdalom jelen lehet, amely éjszaka csökkentheti az intenzitást, de nem tűnik el teljesen. Helyi paraesthesiával együtt jelentkezhet, és ritkán kóros töréssel vagy metasztázissal összefüggő tünetekként jelentkezhet . A bemutatott esetekben a megnyilvánulás tisztán olyan volt, mint bármely alsó légúti fertőzés. Ilyen forgatókönyv esetén magas gyanakvási indexre van szükség. Azonban az antibiotikumokra adott rossz válasz, a kapcsolódó riasztó jellemzők és a beteg viszonylag rossz általános állapota a baljósabb mögöttes patológiára utal. Kétséges esetekben körültekintőbb lenne agresszíven kivizsgálni és kizárni a súlyos állapotokat.

a mellkas radiográfiája Askin daganatában a daganat klasszikus hagymahéj megjelenését vagy csak homogén átlátszatlanságot mutathat . Mindkét esetben csak homogén átlátszatlanság volt. A mágneses rezonancia képalkotás jobb, mint a számítógépes tomográfia a tömeg pontos meghatározása a belső nagy kontrasztú felbontás, a multiplanáris képesség, valamint a mellkasfal izom érintettségének egyértelmű értékelése miatt . A szövettani vizsgálat során differenciálisnak kell tekinteni a Non-Hodgkin limfómát, a kissejtes osteosarcomát, a metasztatikus neuroblasztómát stb . Az immunhisztokémiát arra használják, hogy megkülönböztessék és megerősítsék a perifériás neuroektodermális daganatok diagnózisát más kereksejtes daganatoktól .

a kezelés magában foglalja a kemoterápiát, a sugárterápiát és a műtétet. A műtéti terápiának van a legfontosabb következménye; helyzete miatt azonban a műtétet egyénre kell szabni. A teljes műtéti reszekció túlélési előnnyel jár . Összességében az 5 éves túlélési arány 70%, a prognózis a diagnózis során a tumor kiterjesztésétől függ. Esetünkben itt az egyértelmű műtéti reszekció az első esetben nem volt lehetséges az érintett struktúrák anatómiai összetettsége miatt. Az első eset visszaesései hozzájárulhattak talán a maradék daganathoz, amely a műtét során maradhatott. Azonban a második eset, amely a daganat széles helyi kivágását mutatta, jobb választ mutatott a relapszusok formájában. Az eseteket azonban nyomon kell követni. Az Ewing-szarkóma ismert sugárérzékeny, de a raodioterápiát egyénre kell szabni, különösen a fiatalabb korosztályban, figyelembe véve a mellkas falának deformitását a növekvő csontok, valamint a neurolodevelopmentális szövődmények, amelyek sugárterápiával társulhatnak. A sugárterápiát esetünkben a fiatalabb korosztályra tekintettel kerültük el. A műtét utáni adjuváns kemoterápiát és sugárterápiát alkalmazzák a helyi kontroll elérése érdekében, a műtéti és metasztatikus státusztól függően. A kezelés során jelentkező fontos szövődmények közé tartoznak a relapszusok és a műtét utáni mozgásszervi rendellenességek .

3. Következtetés

az Askin daganata gyermekkori ritka daganat, amely általában gyakori légzési tünetekkel jár. A gyermekorvosnak messzemenőnek kell lennie, hogy gyanítsa ezt a ritka entitást ilyen gyakori bemutatókkal. A daganat korai felismeréséhez magas gyanakvási indexre lenne szükség az Általános gyermekorvos nevében, hogy a jobb kimenetel és a prognózis esélye legyen. Figyelembe véve azonban agresszív jellegét, bonyolult lefolyását és megismétlődési tendenciáját, a hosszú távú nyomon követés indokolt.

hozzájárulás

a szülők beleegyezését vették az esetek közzétételéhez, a kísérő fényképekkel együtt.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.

szerzői hozzájárulás

B. Shrestha fogant és megfogalmazta a papírt. B. N. Kapur volt a kezelőorvos mindkét esetben. K. Karmacharya hozzájárult a szövettani fényképek megszerzéséhez. S. Kakkar részt vett mindkét eset kóros diagnózisában. R. Ghuliani szerkesztette az egész papírt és felügyelte az irodalmat. Minden szerző elolvasta és egyetértett a dolgozattal.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.