szeptember 21, 2021

Retinális astrocytás hamartoma a tuberous sclerosisban Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA

Tartalomjegyzék
a lencsén keresztül
év : 2019 / kötet : 10 / szám: 6 / oldal : 753-754

retina asztrocitikus hamartoma gumós szklerózisban
Chitaranjan Mishra, Naresh Babu Kannan, Kim Ramasamy, Dhipak Arthur Balasubramanian
Vitreo-Retina Tanszék, Aravind szemkórház, Madurai, Tamil Nadu, India

Az internetes közzététel dátuma 1-Nov-2019

levelezési cím:
Chitaranjan Mishra
vitreo-Retina Tanszék, Aravind szemkórház, Anna Nagar, Madurai – 625 020, Tamil Nadu
India
 jelentkezzen be az e-mail azonosító eléréséhez

támogatási forrás: nincs, összeférhetetlenség: nincs

kereszthivatkozások ellenőrzés

DOI: 10.4103 / idoj.IDOJ_23_19

 jogok és engedélyek

hogyan idézhetem ezt a cikket:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinális asztrocitikus hamartoma gumós szklerózisban. Indiai Dermatol Online J 2019;10:753-4

hogyan lehet idézni ezt az URL-t:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinális asztrocitikus hamartoma gumós szklerózisban. Indiai Dermatol Online J 2019 ;10:753-4. Elérhető: https://www.idoj.in/text.asp?2019/10/6/753/270203

Uram,
egy 14 éves férfit , akinek több papulája volt az orrán és az arcán, az a panelen], a hátán hipopigmentált makulákkal, és a lumbo-sacralis régiójában megvastagodott bőrplakettel, a tuberous sclerosis klinikai diagnózisával, a bőrgyógyász szemészeti vizsgálatra utalt. A léziókat angiofibromákként (adenoma sebaceum), hamu levél makulákként, illetve shagreen tapaszként diagnosztizálták. Nem volt görcsroham a kórtörténetben, és az agy képalkotása normális volt. Látása mindkét szemében 20/20 volt. A fundoszkópos vizsgálat szürkés sárga kupola alakú emelkedéseket tárt fel mindkét szem retináján], B Panel, nyíljelek]. A spektrális domén optikai koherencia tomográfia (SDOCT) képe ezeken az elváltozásokon keresztül tumorszerű növekedésre utalt a retina belső rétegeiben . Ezeket az elváltozásokat asztrocitikus hamartomáknak nevezik. Kórosan a retina legbelső rétegéből származnak, és idegrostokból és glia eredetű sejtekből állnak. Az 1 év után végzett utóvizsgálat során a léziók megjelenése állandó volt, a látás változatlan volt.

1. ábra: (a) többszörös papulák az orrán és az orcán, amelyek gumós szklerózisra utalnak. (b) a montázs színes szemfenék fénykép a jobb szem mutatja szürkés sárga kupola alakú emelkedések a retina (fekete nyilak) ismert asztrocitikus hamartomas
kattintson ide a megtekintéshez
2. ábra: SDOCT kép a jobb szem asztrocitómáján keresztül, amely tumorszerű növekedésre utal a retina belső rétegeiben
kattintson ide a megtekintéshez

a gumós szklerózis komplex egy multiszisztémás neurokután állapot autoszomális domináns öröklődéssel, amelyet hamartómák jellemeznek, amelyek több szervet érintenek, beleértve a bőrt, a központi idegrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét és a szemet. 2012-ben a második nemzetközi Tuberous Sclerosis Complex konszenzus konferencia Washingtonban felülvizsgálta a korábbi meglévő kritériumokat, amelyek közül a legjelentősebb a genetikai tesztelés beépítése (esetünkben pénzügyi korlátok miatt nem tudtunk genetikai vizsgálatot végezni). A retinális asztrocitikus hamartoma, a tuberous sclerosis komplex diagnózisának egyik fő kritériuma, a betegek körülbelül 50% – ánál fordul elő. A csecsemőkorban nyilvánvalóvá váló bilaterális többszörös hamartómák a betegek 30% – ánál fordulnak elő. A betegek többségében a sérülések nem okoznak látáskárosodást (hasonlóan a mi esetünkhöz).
a beteg beleegyezésének nyilatkozata
a szerzők igazolják, hogy megszerezték az összes megfelelő beteg beleegyezési űrlapot. Abban a formában, amelyben a beteg(ek) beleegyezését adta (adták) ahhoz, hogy képeit és egyéb klinikai információit a folyóiratban közöljék. A betegek megértik, hogy nevüket és kezdőbetűiket nem teszik közzé, és megfelelő erőfeszítéseket tesznek személyazonosságuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
nincs összeférhetetlenség.

felső

Portocarrero LK, Quental KN, Samorano LP, Oliveira ZN, RIVITTI-Machado MCDM. Tuberous sclerosis komplex: áttekintés új diagnosztikai kritériumok alapján. Egy Melltartó Dermatol 2018; 93: 323-31.  vissza az idézett szöveghez. 1
Northrup H, Krueger DA, nemzetközi gumós szklerózis komplex konszenzus csoport. Tuberous sclerosis komplex diagnosztikai kritériumok frissítése: a 2012. évi nemzetközi tuberous sclerosis complex konszenzus konferencia ajánlásai. Pediatr Neurol 2013;49: 243-54.  vissza az idézett szöveghez. 2
pajzsok CL, pajzsok JA. Szisztémás hamartomasózisok (“Phakomatosis”). Ban ben: Nelson LB, Olitsky SE. szerkesztő. Harley gyermek Szemészete. 5. kiadás, Phildelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. o. 436-47.  vissza az idézett szöveghez. 3
Zimmer-Galler IE, Robertson DM. A retinális elváltozások hosszú távú megfigyelése a gumós szklerózisban. Am J Ophthalmol 1995;119: 318-24.  vissza az idézett szöveghez. 4

számok

,

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.