1月 6, 2022

アスキン腫瘍:二重症例研究

要約

アスキン腫瘍は胸壁から生じる稀な腫瘍である。 それは小さい円形の青い細胞の存在によって組織学的に特徴付けられるユーイング肉腫のサブセットです。 それは診断の時に腫瘍の延長に依存しているガードされた予想の非常に悪性腫瘍です。 若い男の子のAskinの腫瘍の二重の論文がここに提示されています。

1. はじめに

ユーイング肉腫は、小さな丸い青色の細胞によって特徴付けられる腫瘍で構成されています。 これらは骨の古典的なユーイング肉腫、extraskeletalユーイング肉腫、胸壁のアスキン腫瘍、および末梢原始神経外胚葉腫瘍が含まれます。 アスキン腫ようは胸壁を含む胸腔肺領域の末梢原始神経外胚葉腫ようである。 その希少性を考慮して,呼吸器症状を呈し,その後アスキン腫ようと診断された若年男児の二つの症例を報告している。

ケース1。 3歳の男性の幼児は、咳の15日と胸の痛み、息切れ、および低悪性度の発熱の1日を提示しました。 彼は他の関連する苦情を持っていなかったし、彼の過去の歴史は目立たなかった。 胸部x線写真のPAビューは、右上葉に大きな均質な不透明度を示し、腫瘤病変を示唆していた(図1)。 CTスキャンは、右第1および第2肋骨の後部および外側部分を含む、縦隔と内側および横方向、前方、後方および上部に胸壁と合併していた大きな塊(6.1cm×5.6cm×5.1cm)を明らかにした。 腫りゅう病変からの微細針吸引細胞診(FNAC)は、クロマチンと大きく目立たない核を示す単形態の塩とコショウを持つ小さな青い丸い細胞を示し、原始的な神経外胚葉腫瘍—可能性が高いアスキン腫瘍を示唆していた(図2)。 診断上の考慮のために,腫りゅうから生検を行った。 それは、大きな核と乏しい細胞質を有する小さな細胞を明らかにし、規則的なクロマチンと目立たない核小体を有する。 部位と組織像を考慮して,Askin腫ようと診断した。 彼はビンクリスチン、アドリアマイシンとシクロホスファミド(VAC)とイホスファミドとエトポシド(IE)ラウンド細胞腫瘍II(RCT II)プロトコルごとに3週間サイ
腫瘍は化学療法の8サイクルで有意に退行した。 化学療法の経過後に手術を行った。 手術所見は、第1肋骨から発生した腫瘍を示し、右肺の頂点に立ち往生した。 腫よう周囲には強いデスモプラスチック反応があり,腫ようと右鎖骨下血管および上静脈との間に癒着が存在した。 腫ようの切除と第一肋骨の切除を伴う開胸術を行い,鎖骨下静脈と腕神経叢を温存した。 術後合併症はなかった。 腫りゅうの術後病理組織学的検査では,高色素性核を有する小さな円形青色細胞腫ようと石灰化の小さな病巣を有する乏しい細胞質を示した。 免疫組織化学は、CKおよびCD-99に対して強く陽性であり、LCAおよびCD-34に対して陰性であった(図3)。
術後、イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド(ICE)化学療法を受けた。 補助化学療法にもかかわらず,一ヶ月の手術後に右鎖骨上リンパ節腫脹の形で再発した。 リンパ節からのFNAC結果はAskin腫ようと一致した。 その後,化学療法をエトポシド,ビンクリスチン,アドリアマイシン,イホスファミド,アクチノマイシンD(EVAIA)プロトコルに変更した。 しかし、EVAIAの2サイクルにもかかわらず、腫れは進行性のままであった。 反応不良を考慮して,プロトコールをシクロホスファミド,ビンクリスチン,ダクチノマイシン(CVD)に変更した。 彼は腫れが退行した形でCVDに対する反応を示したが、手術部位に対する局所的な痛みは持続したままであった。 現在、彼はCVDの第6サイクルを受けており、比較的無症候性のままである。 計画は次の12の周期のためのCVD周期を続け、更に再評価することです。

フィギュア1
プレゼンテーションでのケース1の胸部X線。

フィギュア2
ケース1の病変からのFNACは、小さな丸い青色の細胞(×400倍率)を示す。

フィギュア3
病変からの免疫組織化学は、CkおよびCD99陽性のケース1(×400倍率)を示す。

ケース2 9歳の少年は、胸の痛みと7日間の期間の発熱を提示していました。 息切れ、咳、喀血、または体重減少の病歴はなかった。 彼の過去の歴史と家族歴は目立っていませんでした。 胸部P a所見のx線写真では,右半胸部のほぼ全体を覆う大きな均質な不透明度を示した。 CTスキャン胸部は、右後外側胸壁に沿って大きな塊(9.5cm×4.5cm×7.3cm)を描写し、内側に自由に明確に定義され、不規則な境界を有する場所で胸外脂肪の抹消を伴う第8肋骨の内面のスカラッピングを引き起こしていた。 病変からのFNACは小さな丸い青色細胞を示し,細胞質は乏しく,比較的大きな核を示した。 病変の生検では、組織形態学的に末梢神経外胚葉腫瘍であり、おそらくアスキン腫瘍(図4)である、明確に定義されていないロゼット様構造を有するシート内の小さな丸い青色細胞を示した。 腫瘍細胞の免疫組織化学は、CD-99、シナプトフィシン、クロモガニン焦点陽性、およびデスミン、SMA、CK、およびLCA陰性であった。
彼はビンクリスチン、アドリアマイシン、シクロホスファミド(VAC)による化学療法を受け、rct IIプロトコルに従ってイホスファミドおよびエトポシド(IE)と交互に投与された。 4サイクルの完了後、質量は有意な回帰を示した。 化学療法後、彼は手術のために取り上げられました。 手術時には、腫瘍塊が頭頂胸膜に見られ、5番目から8番目の肋骨に伸び、胸壁に付着していた。 第5、第6、第7、および第8肋骨のenブロック切除を伴う広い局所切除が行われ、明確な2cmの健康なマージンを残した。 切除部位は骨セメントとプロレンメッシュで再建した。 胸部x線写真PAビュー術後が示されています(図5). 手術に成功した後,シクロホスファミド,ビンクリスチン,ダクチノマイシン(CVD)と交互にビンクリスチン,アドリアマイシン,シクロホスファミド(VAC)を交互に投与した。 現在、彼は化学療法の6サイクルを完了し、再発のない無症候性のままである。 化学療法を継続して12サイクルを完了し、さらに再評価する予定です。

フィギュア4
ケース2の生検の病理組織学的検査は、小さな丸い青色細胞のシートを示す(×400倍率)。

フィギュア5
ケース2の胸部X線手術後。

2. 議論

アスキン腫瘍は胸壁から発生するユーイング肉腫のサブセットである。 組織学的には小さな丸い青色細胞腫瘍の特徴によって特徴付けられる。 それは、Askinらによって記載された。 1979年。 それは女性よりも男性でより頻繁です(1.5:1)。 ユーイング肉腫は、小児期に二番目に一般的な悪性骨腫瘍であり、第六最も頻繁な悪性骨腫瘍である。 ユーイング肉腫は、20歳未満の集団で百万人当たり2.9の発生率を有するまれな腫瘍であり、30年以上の成人ではめったに存在しない。

アスキン腫瘍は、EWS-FLI-1融合遺伝子との相互転座t(11:22)(q24:q12)によって遺伝的に定義される。 それは、総切片に様々な壊死性、出血性または嚢胞性の部分を有する灰色の白色腫瘍として特徴付けられる。 組織学的には、それは単一形態の外観の典型的な小さな丸い青色の細胞によって区別される。 神経堤の起源であると考えられています。

アスキンの腫瘍は、通常、一般的な呼吸器症状を示す。 それは咳、胸痛、発熱、息切れなどを含むことができます。 夜間の強度は低下するが完全には消失しない局所的な痛みが存在することがある。 それは病理学のひびか転移関連徴候としてローカルparaesthesiaとそしてまれに示すかもしれません。 提示された症例では、症状は純粋に下気道感染症と同様であった。 このようなシナリオでは、高い疑いの指標が必要です。 しかし、抗生物質に対する反応が悪く、関連する驚くべき特徴および患者の比較的悪い全身状態は、より不吉な根底にある病理を示唆するはずである。 疑わしい場合には、積極的に調査し、深刻な状態を除外する方が賢明です。

アスキン腫瘍の胸部のX線写真では、腫瘍の古典的なタマネギの皮の外観または均質な不透明度を示すことがあります。 私たちのケースの両方で、それはちょうど均質な不透明度でした。 磁気共鳴イメージ投射は本質的な高対照の決断、multiplanar機能と胸壁筋肉介入の明確な査定の手当のために固まりを正確に描写することのコンピュータ断層撮影ス 非ホジキンリンパ腫,小細胞骨肉腫,転移性神経芽細胞腫などは組織学的研究中の差として考慮すべきである。 免疫組織化学は、他の丸い細胞腫瘍から末梢神経外胚葉腫瘍の診断を区別し、確認するために使用されます。

治療には化学療法、放射線療法、手術が含まれます。 外科療法に最も重要な含意があります;但し、位置のために、外科は個別化されなければなりません。 完全な外科的切除は、生存の利点と関連している。 全体的に、5年生存率は70%であり、予後は診断時の腫瘍拡張に依存している。 ここでの症例では,関与する構造の解剖学的複雑さのために,最初の症例では明確な外科的切除は不可能であった。 最初の症例が持っていた再発は,手術中に残っていた可能性のある残存腫ように寄与する可能性がある。 しかし,腫ようの広範な局所切除を有する第二の症例は,これまでのところ再発のない形で良好な反応を示した。 しかし、ケースをフォローアップする必要があります。 ユーイング肉腫は放射線感受性であることが知られているが、raodiotherapyは放射線療法と関連付けられるかもしれないneurolodevelopmental複雑化と同様、成長する骨の胸壁の醜状を考慮して、特に若い年齢層で個別化されなければならない。 本症例では若年層を考慮して放射線療法は避けられた。 術後補助化学療法および放射線療法は、外科的および転移性の状態に応じて、局所制御を達成するために用いられる。 処置の間の重要な複雑化は再発およびmusculoskeletal異常のpostsurgeryを含んでいます。

3. 結論

アスキン腫瘍は小児期のまれな腫瘍であり、通常は一般的な呼吸器症状を呈する。 小児科医はそのような共通の提示のこのまれな実体を疑うために遠視されなければならない。 それはよりよい結果および予想のチャンスがそこにあるようにこの腫瘍の早い認識のための一般的な小児科医に代わって疑いの高い索引を要 しかし,その積極的な性質,複雑な経過および再発傾向を考慮すると,長期的なフォローアップが保証される。

同意

インフォームドコンセントは、添付の写真とともに、ケースの出版のために両親から取られています。

利益相反

著者らは、利益相反はないと宣言している。

著者の貢献

B.Shresthaは論文を考案し、起草しました。 B.N.Kapurは両方の症例の治療医であった。 K.Karmacharyaは組織学的写真の取得に貢献しました。 両症例の病理診断にはS.Kakkarが関与していた。 R.Ghulianiは論文全体を編集し、文献を監督しました。 すべての著者はこの論文を読んで同意しました。

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