1월 6, 2022

아스킨 종양:이중 사례 연구

추상

아스킨 종양은 흉벽에서 발생하는 드문 종양입니다. 그것은 작은 둥근 파란색 세포의 존재에 의해 조직 학적으로 특징 지어지는 유잉 육종의 하위 집합입니다. 진단의 때에 종양의 연장에 의존하는 감시한 예후를 가진 높게 악성 종양입니다. 어린 소년의 아스 킨 종양의 이중 종이가 여기에 제시되고 있습니다.

1. 소개

유잉 육종은 작은 둥근 청색 세포를 특징으로하는 종양으로 구성됩니다. 여기에는 뼈의 고전 유잉 육종,골 외 유잉 육종,흉벽의 아스 킨 종양 및 말초 원시 신경 외배엽 종양이 포함됩니다. 아스킨의 종양은 흉벽을 포함하는 흉 폐 부위의 말초 원시 신경 외배엽 종양입니다. 그 희귀 성을 고려할 때,우리는 호흡기 증상을 나타내며 이후에 아 스킨 종양으로 진단 된 어린 소년의 두 가지 사례를보고하고 있습니다.

사례 1. 3 세 남성 유아,기침 15 일,흉통 1 일,호흡 곤란 및 저열. 그는 다른 관련 불만이 없었으며 그의 과거 역사는 눈에 띄지 않았습니다. 가슴 방사선 펜실바니아보기 오른쪽 상단 엽에 큰 균일 한 불투명도를 보여 주었다,대량 병변의 암시(그림 1). 이 검사는 종격동과 내측 및 측측,전방,후방 및 상측 흉벽과 병합되어 오른쪽 1 및 2 갈비뼈의 후방 및 측면 부분을 포함하는 큰 질량(6.1 센티미터 5.6 센티미터 5.1 센티미터 5.1 센티미터)을 나타냈다. 질량 병변에서 미세 바늘 흡인 세포학(그림 2)원시 신경 외배엽 종양 가능성이 아스 킨의 종양(그림 2)의 암시,염색질 및 크고 눈에 띄지 않는 핵을 나타나는 단결 질 소금과 후추 작은 파란색 둥근 세포를 보여 주었다. 진단 고려를 위해 질량에서 생검을 취했습니다. 그것은 규칙적인 염색질과 눈에 띄지 않는 핵소체와 함께 큰 핵과 부족한 세포질을 가진 작은 세포를 밝혀 냈습니다. 부위 및 조직학을 고려할 때,아스 킨 종양의 진단이 이루어졌다. 그는 화학 요법을 시작했다 빈 크리스틴,아드리아 마이신 과 시클로 포스 파 미드(진공 청소기),그리고 이포 스파 미드 과 에토 포 사이드(즉)라운드 세포 종양에 따라 3 주주기를 번갈아 가며.
종양은 8 주기의 화학 하피로 크게 퇴행했다. 수술은 화학요법의 과정 후에 착수했습니다. 수술 결과 오른쪽 폐의 정점에 붙어 1 갈비뼈에서 발생 했다 종양을 보였다. 또한 종양을 둘러싼 강렬한 탈 형성 반응이 있었고 종양과 오른쪽 쇄골 하 혈관 및 우수한 베나 카바 사이에 유착이있었습니다. 쇄골 하 정맥과 상완 신경총을 보존하여 종양 절제술과 첫 번째 갈비뼈 절제술을 시행했습니다. 수술 후 합병증은 없었습니다. 질량의 수술 후 조직 병리학 적 검사는 과색 핵을 가진 작은 둥근 청색 세포 종양과 석회화의 작은 초점을 가진 부족한 세포질을 보여 주었다. 면역 조직 화학은 면역 조직 화학에 대한 강한 양성이었고,면역 조직 화학은 면역 조직 화학에 대한 강한 양성이었고,면역 조직 화학은 면역 조직 화학에 대한 강한 양성이었다(그림 3).
수술 후,그는 이포 스파 미드,카보 플 라틴 및 에토 포 사이드(얼음)화학 요법을 받았다. 보조 화학 요법에도 불구하고 그는 오른쪽 쇄골 상 림프절 병증의 형태로 수술 한 달 후 재발했습니다. 림프절의 프낙 결과는 아스킨의 종양과 일치했다. 그 후 그의 화학 요법은 에토 포 사이드,빈 크리스틴,아드리아 마이신,이 포스 파 미드,악티노 마이신 디(에바이 아)프로토콜로 변경되었습니다. 그러나,에바 이아의 2 주기에도 불구하고,붓기는 점진적인 상태를 유지했다. 그의 반응이 좋지 않아 프로토콜이 시클로 포스 파 미드,빈 크리스틴 및 닥 티노 마이신으로 변경되었습니다. 그는 그의 붓기가 퇴행 한 형태로 만성 폐쇄성 폐 질환에 대한 반응을 보였지만 수술 부위에 대한 국소 통증은 계속 지속되었습니다. 현재 그는 만성 폐쇄성 폐질환의 6 번째 주기를 겪고 있으며 비교적 무증상으로 남아 있습니다. 이 계획은 다음 12 사이클을 위해 사이클을 계속하고 더 재평가하는 것입니다.

그림 1
프리젠 테이션에서 사례 1 의 흉부 엑스레이.

그림 2
작은 둥근 파란색 세포를 보여주는 경우 1 의 병변에서 프낙(400 배율 400 배율).

그 3
기술 병변에서 보여주는 CK CD99 긍정적인 경우에는 1(×400magnification).

사례 2. 9 살 소년은 가슴 통증과 7 일 기간의 발열을 제시했다. 호흡 곤란,기침,객혈 또는 체중 감소의 병력은 없었습니다. 그의 과거 역사와 가족 역사는 눈에 띄지 않았습니다. 가슴 파보기의 방사선 사진은 거의 전체 오른쪽 반흉을 덮는 큰 균질 불투명도를 보여 주었다. 흉부는 오른쪽 후측 흉벽을 따라 큰 덩어리(9.5 센티미터,4.5 센티미터,7.3 센티미터)를 묘사했는데,이는 내측 경계가 자유롭고 불규칙한 곳에서 흉막 외 지방을 제거하여 8 번째 늑골의 내면을 가리켰다. 병변의 프낙은 작은 둥근 파란색 세포를 보였으며,세포질이 적고 비교적 큰 핵을 보였다. 병변의 생검은 잘 정의되지 않은 로제트 유사 구조,조직 형태 학적으로 말초 신경 외배엽 종양-아마도 아스 킨 종양(그림 4)을 가진 시트에 작은 둥근 청색 세포를 나타냈다. 종양 세포의 면역 조직 화학은 시냅토 피신,크로 모가 닌 국소 양성 및 데스 민,스몰 마,씨케이,엘카 음성이었다.
그는 빈 크리스틴,아드리아 마이신 및 시클로 포스 파 미드(진공 청소기)와 화학 요법을 받았고,이포 스파 미드 및 에토 포 시드(즉)와 교대로 투여 받았다. 4 사이클 완료 후 질량은 상당한 회귀를 보였다. 화학 요법 후,그는 수술을 받았다. 수술 적으로 종양 질량은 정수리 흉막에서 보였으며,5 번째에서 8 번째 갈비뼈까지 연장되고 흉벽에 부착되었습니다. 5 번째,6 번째,7 번째 및 8 번째 갈비뼈의 블록 절제와 함께 넓은 국소 절제가 이루어졌으며 명확한 2 센티미터의 건강한 마진을 남겼습니다. 절제 된 영역은 뼈 시멘트 및 프롤린 메쉬로 재구성되었다. 흉부 방사선 사진 펜실바니아보기 수술 후 표시됩니다(그림 5). 수술 후,그는 시클로 포스 파 미드,빈 크리스틴 및 닥 티노 마이신과 교대로 빈 크리스틴,아드리아 마이신 및 시클로 포스 파 미드(진공 청소기)의 교번주기를 걸었다. 현재 그는 6 주기의 화학 요법을 완료했으며 재발이없고 무증상으로 남아 있습니다. 우리는 12 주기를 완료하고 그 후에 더 재평가하기 위해 화학 요법을 계속할 계획입니다.

그림 4
작은 둥근 파란색 세포 시트를 보여주는 2 의 경우 생검의 조직 병리학 적 검사(400 배율 400 배율).

그림 5
케이스 2 에 있는 가슴 엑스레이 포스트 수술.

2. 토론

아스킨 종양은 흉벽에서 발생하는 유잉 육종의 하위 집합입니다. 그것은 작은 둥근 푸른 세포 종양의 특징에 의해 조직 학적으로 특징 지어진다. 그것은 아스 킨 등의 알에 의해 설명되었다. 1979 년. 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다(1.5:1). 유잉 육종은 어린 시절에 두 번째로 흔한 악성 뼈 종양이며 여섯 번째로 흔한 악성 뼈 종양입니다. 유잉 육종은 20 년 미만 인구에서 백만 당 2.9 의 부각을 가진 희소한 종양이고 성인에서 드물게 30 년 이상 선물하지 않습니다.이 경우,암세포는 암세포의 전위(전위)에 의해 결정되며,암세포의 전위(전위)는 암세포의 전위(전위)에 의해 결정된다. 그것은 총 섹션에서 다양한 괴사 성,출혈성 또는 낭성 부분이있는 회백색 종양으로 특징 지어집니다. 조직 학적으로,그것은 단결정 모양의 전형적인 작은 둥근 푸른 세포에 의해 구별된다. 그것은 신경 크레스트 기원 것으로 생각된다.

아스킨 종양은 일반적으로 일반적인 호흡기 증상을 나타냅니다. 기침,가슴 통증,발열,호흡 곤란 등이 포함될 수 있습니다. 밤에는 강도가 감소하지만 완전히 사라지지 않을 수있는 국소 통증이있을 수 있습니다. 국소 감각 이상과 드물게 병리학 적 골절 또는 전이 관련 증상으로 나타날 수 있습니다. 제시된 경우,그 증상은 순전히 하부 호흡기 감염과 같았습니다. 이러한 시나리오에서는 높은 의심 지수가 필요합니다. 그러나 항생제에 대한 열악한 반응,관련된 놀라운 특징 및 환자의 상대적으로 열악한 일반적인 상태는 더 불길한 기본 병리를 암시해야합니다. 의심스러운 경우,적극적으로 조사하고 심각한 상태를 배제하는 것이 더 신중할 것입니다.

아스킨 종양에서 가슴의 방사선 촬영은 종양의 고전적인 양파 껍질 모양 또는 균질 한 불투명도를 나타낼 수 있습니다. 우리의 두 경우 모두,그것은 단지 균질 한 불투명도였습니다. 자기 공명 영상은 그것의 본질적인 고 대비 해상도,다중 평면 기능 및 가슴 벽 근육 참여의 명확한 평가의 수당 때문에 정확 하 게 질량을 묘사에 컴퓨터 단층 촬영 스캔 우수 합니다. 비호 지킨 림프종,소세포 골육종,전이성 신경 모세포종 등은 조직 학적 연구 중에 차이로 간주되어야합니다. 면역 조직 화학은 말초 신경 외배엽 종양의 진단을 다른 둥근 세포 종양과 구별하고 확인하는 데 사용됩니다.

치료에는 화학 요법,방사선 요법 및 수술이 포함됩니다. 외과 치료에는 가장 중요한 함의가 있습니다;그러나,그것의 위치 때문에,수술은 개성을 뚜렷하게 해야 합니다. 완전한 외과 절제술은 생존 이점과 관련이 있습니다. 전반적으로 5 년 생존율은 70%이며,진단시 종양 확장에 따라 예후가 달라집니다. 여기에 우리의 경우,명확한 외과 절제술 관련 된 구조의 해 부 복잡성으로 인해 첫 번째 경우에 불가능 했다. 첫번째 케이스가 가지고 있던 재발은 수술 도중 남겨둘지도 모르다 잔여 종양에 아마 공헌될 수 있었습니다. 그러나 종양의 넓은 국소 절제술을받은 두 번째 사례는 지금까지 재발이없는 형태로 더 나은 반응을 보였다. 그러나,케이스는 철저히 구명될 필요가 있습니다. 유잉 육종은 방사선에 민감한 것으로 알려져 있지만,방사선 요법은 성장하는 뼈의 흉벽 기형뿐만 아니라 방사선 요법과 관련 될 수있는 신경 발달 합병증을 고려하여 특히 젊은 연령층에서 개별화되어야합니다. 방사선 요법은 더 젊은 연령 집단에 비추어 우리의 케이스에서 피했습니다. 수술 후 보조 화학요법 및 방사선 요법은 외과 뿐 아니라 전이성 상태에 따라서 국부적으로 통제를,달성하기 위하여 채택됩니다. 치료 중 중요한 합병증에는 수술 후 재발 및 근골격계 이상이 포함됩니다.

3. 결론

아스킨의 종양은 일반적으로 일반적인 호흡기 증상을 나타내는 드문 어린 시절의 종양입니다. 소아과 의사는 멀리 그런 일반적인 발표를 가진 이 희소한 실재물을 의심하기 위하여 목격되어야 합니다. 그것은 더 나은 결과 및 예후의 기회가 거기 있을 것이다 그래야 이 종양의 초기 승인을 위한 일반적인 소아과 의사의 대신으로 의혹의 높은 색인을 요구할 것입니다. 그러나,그것의 공격적인 성격,복잡한 과정 및 재발 추세를 고려하면,장기 후속은 보증됩니다.

동의

정보통 동의는 첨부 된 사진과 함께,사건의 출판에 대한 부모로부터 촬영되었습니다.

이해 상충

저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.

저자들의 공헌

나.슈레스타는 논문을 잉태하고 초안을 작성했다. 비엔 카푸르는 두 경우 모두에 대한 치료 의사였다. 카르마차랴는 조직학 사진을 얻는 데 기여했다. 카카 카는 두 경우의 병리학 적 진단에 관여했다. 굴리아니는 논문 전체를 편집하고 문헌을 감독했다. 모든 저자는 읽고 종이에 대해 동의했다.

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