januar 6, 2022

Askins Tumor: En Dobbel Casestudie

Abstrakt

Askins tumor er en sjelden svulst som oppstår fra brystveggen. Det er en undergruppe Av ewing sarkom karakterisert histologisk ved tilstedeværelsen av små runde blå celler. Det er en svært ondartet svulst med bevoktet prognose, som er avhengig av forlengelse av svulst på diagnosetidspunktet. Et dobbelt papir Av Askins svulster hos unge gutter presenteres her.

1. Innledning

ewing sarkom består av svulster som er preget av små runde blå celler. Disse inkluderer klassisk ewing sarkom av bein, extraskeletal ewing sarkom, Askins tumor i thoraxveggen og perifer primitiv nevroektodermal tumor . Askins tumor er en perifer primitiv nevroektodermal tumor i thorakopulmonal regionen som involverer brystveggen . Tatt i betraktning sin sjeldenhet, rapporterer vi to tilfeller av unge gutter som presenterte respiratoriske symptomer og ble diagnostisert som Askins svulst senere.

Tilfelle 1. 3 år gammel mannlig pjokk, presentert med 15 dager med hoste og 1 dag med brystsmerter, pustenhet og lavgradig feber. Han hadde ingen andre tilknyttede klager, og hans tidligere historie var unremarkable. Bryst røntgen pa visning viste en stor homogen opasitet på høyre øvre lapp, tyder på en masse lesjon (Figur 1). CT-skanning avslørte en stor masse (6,1 cm × 5,6 cm × 5,1 cm) som fusjonerte medialt med mediastinum og lateralt, anteriorly, posteriorly og superiorly med thoracic veggen, som involverte bakre og laterale deler av høyre 1.og 2. ribbe. Fine nål aspirasjon cytologi (fnac) fra massen lesjon viste små blå runde celler med monomorf salt og pepper vises kromatin og store og lite synlig kjerner, tyder på primitive nevroektodermal tumor-sannsynlig Askin tumor (Figur 2). For diagnostisk vurdering ble biopsi tatt fra massen. Det avslørte små celler med store kjerner og skarpe cytoplasma, med vanlig kromatin og uoppdaget nukleol. Med tanke på stedet og histologien ble Diagnosen Askins svulst gjort. Han ble startet kjemoterapi med vinkristin, adriamycin og cyklofosfamid (VAC), Og Ifosfamid og ETOPOSID (IE) vekslende 3 ukentlige sykluser i henhold til rundcelletumor II (RCT II) protokoll .
svulsten regres signifikant med 8 sykluser av kjemothearpy. Kirurgi ble gjennomført etter kjemoterapi. Operative funn viste svulst som oppsto fra 1. ribbe, fast til toppen av høyre lunge. Det var også intens desmoplastisk reaksjon rundt svulsten, og adhesjoner var tilstede mellom svulsten og det høyre subklaviske fartøyet og superior venacava. Thorakotomi med excision av svulsten og reseksjon av den første ribben ble gjort, bevare subclavian venen og brachial plexus. Det var ingen postoperative komplikasjoner. Postoperativ histopatologisk undersøkelse av massen viste små runde blåcelletumorer med hyperkromatiske kjerner og skarpe cytoplasma med små forkalkningsfokus. Immunhistokjemi var sterkt positiv FOR CK og CD-99 og negativ FOR LCA og CD-34 (Figur 3).
Postoperativt ble han gitt ifosfamid, karboplatin og ETOPOSID (ICE) kjemoterapi . Til tross for adjuvant kjemoterapi hadde han et tilbakefall etter en måned med operasjon, i form av høyre supraklavikulær lymfadenopati. FNAC resultat fra lymfeknute var forenlig Med Askins tumor. Hans kjemoterapi ble deretter endret til etoposid, vinkristin, adriamycin, ifosfamid, actinomycin D (EVAIA) protokoll . Til tross for 2 sykluser AV EVAIA forblir hevelsen progressiv. Med tanke på hans dårlige respons ble protokollen endret til cyklofosfamid, vinkristin og dactinomycin (CVD) . Han viste respons PÅ CVD i form av at hans hevelse har regressert, men lokal smerte over det opererte stedet har vært vedvarende. For tiden gjennomgår HAN DEN 6. syklusen AV CVD og har forblitt relativt asymptomatisk. Planen er å fortsette CVD syklus for neste 12 sykluser og revurdere videre.

Figur 1

Brystrøntgen Av Sak 1 ved presentasjonen.

Figur 2

FNAC fra lesjonen I Tilfelle 1 som viser de små runde blå cellene (×400 forstørrelse).

Figur 3

Immunhistokjemi fra lesjonen som viser CK og CD 99 positiv I Tilfelle 1 (×400 forstørrelse).

Sak 2. 9 år gammel gutt hadde presentert brystsmerter og feber av 7 dagers varighet. Det var ingen historie med pustenhet, hoste, hemoptysis eller vekttap. Hans tidligere historie og familiehistorie var unremarkable. Radiografien AV brystet PA visningen viste stor homogen opasitet som dekker nesten hele hoyre hemithorax. CT scan brystet avgrenset en stor masse (9.5 cm × 4.5 cm × 7.3 cm) langs den høyre posterolaterale brystveggen som forårsaket scalloping av den indre overflaten av 8. ribbe med utslettelse av ekstrapleuralt fett på steder med fri veldefinert og uregelmessig kant medialt. FNAC fra lesjonen viste små runde blå celler, med skarpe cytoplasma og relativt store kjerner. Biopsi av lesjonen viste små runde blå celler i ark med dårlig definerte rosettlignende strukturer, histomorfologisk perifer nevroektodermal tumor-muligens Askins tumor (Figur 4). Immunhistokjemi av tumorcellene VAR CD-99, synaptofysin, kromoganin fokal positiv, og desmin, SMA, CK, og LCA negativ.
han fikk kjemoterapi med vinkristin, adriamycin og cyklofosfamid (VAC), vekslende med ifosfamid og ETOPOSID (IE) i henhold TIL RCT II-protokollen . Etter ferdigstillelse av 4 sykluser viste massen signifikant regresjon. Postkjemoterapi, han ble tatt opp for kirurgi. Per operativt tumormassen ble sett på parietal pleura, som strekker seg fra 5. til 8. ribben og adherent til brystveggen. Bred lokal excision med en bloc excision av 5., 6., 7. og 8. ribber ble gjort, og etterlot en klar 2 cm sunn margin. Den resekterte regionen ble rekonstruert med bein sement og prolene mesh. Brystets radiografi PA view postsurgery er vist (Figur 5). Etter vellykket operasjon ble han satt på vekslende sykluser av vinkristin, adriamycin og cyklofosfamid (VAC) vekslende med cyklofosfamid, vinkristin og DACTINOMYCIN (CVD). For tiden har han fullført 6 sykluser med kjemoterapi og har forblitt tilbakefallsfri og asymptomatisk. Vi planlegger å fortsette kjemoterapi for å fullføre 12 sykluser og revurdere videre da.

Figur 4

Histopatlogisk undersøkelse av biopsien I Tilfelle 2 viser ark med små runde blå celler (×400 forstørrelse).

Figur 5

Bryst X ray postsurgery I Tilfelle 2.

2. Diskusjon

Askins tumor er en undergruppe Av Ewing sarkom som oppstår fra brystveggen. Det er preget histologisk av egenskaper av små runde blåcelletumorer. Det ble beskrevet Av Askin et al. i 1979 . Det er hyppigere hos menn enn hos kvinner (1,5 : 1). Ewing sarkom er den nest vanligste maligne beinvulsten i barndommen og sjette hyppigste maligne beinvulsten. Ewing sarkom er en sjelden svulst med forekomst av 2,9 per million i populasjoner yngre enn 20 år, og det sjelden presenterer hos voksne mer enn 30 år .

Askins tumor er genetisk definert ved gjensidig translokasjon t(11 : 22) (q24: q12) MED ews-FLI-1 fusjonsgen . Det er karakterisert som grå hvit tumor med ulike nekrotiske, hemoragisk eller cystisk deler i brutto seksjon. Histologisk er det preget av typiske små runde blå celler av monomorf utseende. Det antas å være av neural crest opprinnelse .

Askins svulst presenterer vanligvis vanlige respiratoriske symptomer. Det kan omfatte hoste, brystsmerter, feber, åndenød, og så videre. Lokal smerte kan være tilstede som kan redusere intensiteten om natten, men ikke forsvinne helt. Det kan oppstå lokal parestesi og sjelden som patologiske frakturer eller metastaserelaterte symptomer . I de presenterte tilfellene var manifestasjonen rent som noen nedre luftveisinfeksjoner. Høy indeks av mistanke er nødvendig i et slikt scenario. Imidlertid bør dårlig respons på antibiotika, eventuelle tilknyttede alarmerende egenskaper og relativt dårlig generell tilstand hos pasienten hint mot mer uhyggelig underliggende patologi. I tvilsomme tilfeller ville det være mer forsiktig å undersøke aggressivt og utelukke alvorlig tilstand.

Radiografi av brystet I Askins tumor kan vise klassisk løk-peel utseende av svulsten eller bare homogen opasitet . I begge våre tilfeller var det bare homogen opasitet. Magnetic resonance imaging er bedre enn computertomografi scan i avgrense massen nøyaktig på grunn av sin iboende høy kontrast oppløsning, multiplanar evne, og på grunn av sin innrømmelse av en klar vurdering av brystveggen muskel engasjement . Non-Hodgkins lymfom, småcellet osteosarkom, metastatisk neuroblastom og så videre, bør betraktes som differensialer under histologisk studie . Immunhistokjemi brukes til å differensiere og bekrefte diagnosen av perifere nevroektodermale svulster fra andre runde celletumorer .

behandlingen omfatter kjemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Kirurgisk terapi har den viktigste implikasjonen; men på grunn av sin posisjon må operasjonen individualiseres. Komplett kirurgisk reseksjon er forbundet med en overlevelsesfordel . Samlet sett er 5-års overlevelse 70%, prognosen er avhengig av tumorutvidelsen ved diagnose. I våre tilfeller her var den klare kirurgiske reseksjonen ikke mulig i det første tilfellet på grunn av de anatomiske kompleksitetene til de involverte strukturer. Relapsene som det første tilfellet hadde, kunne kanskje bidra til den gjenværende svulsten som kan ha blitt igjen under operasjonen. Men det andre tilfellet, som hadde bred lokal excision av svulsten, viste bedre respons i form av ingen tilbakefall så langt. Imidlertid må sakene følges opp. Ewing sarkom er kjent for å være radiosensitiv, men raodioterapi må individualiseres, spesielt i yngre aldersgrupper, med tanke på brystveggdeformiteten til de voksende beinene, samt nevrolodevelopmental komplikasjoner som kan være forbundet med strålebehandling. Radioterapi ble unngått i våre tilfeller i lys av den yngre aldersgruppen. Postoperativ adjuvant kjemoterapi og strålebehandling brukes for å oppnå lokal kontroll, avhengig av kirurgisk og metastatisk status. Viktige komplikasjoner under behandling inkluderer tilbakefall og muskuloskeletale abnormiteter etter kirurgi .

3. Konklusjon

Askins tumor er en sjelden barndomsvulst som vanligvis har vanlige respiratoriske symptomer. Barnelege må være seende for å mistenke denne sjeldne enheten med slike vanlige presentasjoner. Det ville kreve en høy indeks av mistanke på vegne av den generelle barnelege for tidlig anerkjennelse av denne svulsten, slik at sjansene for bedre utfall og prognose skal være der. Men vurderer sin aggressive natur, komplisert kurs og tilbakefall tendens, langsiktig oppfølging er berettiget.

Samtykke

Informert samtykke er tatt Fra foreldrene for publisering av sakene, sammen med tilhørende fotografier.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.

Forfatterbidrag

B. Shrestha unnfanget og utarbeidet papiret. Bn Kapur var behandlende lege for begge tilfellene. K. Karmacharya bidro til å skaffe de histologiske fotografiene. S. Kakkar var involvert i den patologiske diagnosen av begge tilfellene. R. Ghuliani redigerte hele papiret og overvåket litteraturen. Alle forfatterne har lest og blitt enige om papiret.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.