Setembro 21, 2021

A retina astrocíticos hamartoma na esclerose tuberosa Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA

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ATRAVÉS DA LENTE
Ano : 2019 | Volume : 10 | Edição : 6 | Página : 753-754

a Retina astrocíticos hamartoma na esclerose tuberosa
Chitaranjan Mishra, Naresh Babu Kannan, Kim Ramasamy, Dhipak Arthur Balasubramanian
Departamento de Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, em Madurai, Tamil Nadu, Índia

Data de Publicação da Web 1-Nov-2019

Endereço Para Correspondência:
Chitaranjan Mishra
Departamento de Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Anna Nagar, Madurai – 625 020, Tamil Nadu
Índia
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Fonte de financiamento: Nenhuma Conflito de Interesse: Nenhum

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DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_23_19

Direitos e Permissões

Como citar este artigo:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Hamartoma astrocítico da retina na esclerose tuberosa. Dermatol indiano Online J 2019;10:753-4

como citar este URL:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian da. Hamartoma astrocítico da retina na esclerose tuberosa. Indian Dermatol Online J 2019; 10: 753-4. Disponível em: https://www.idoj.in/text.asp?2019/10/6/753/270203

Senhor,
um homem de 14 anos com pápulas múltiplas no nariz e bochechas , painel a], máculas hipopigmentadas nas costas, e uma placa espessa de pele na sua região lumbo-sacral com um diagnóstico clínico de esclerose tuberosa foi encaminhado pelo dermatologista para avaliação oftálmica. As lesões foram diagnosticadas como angiofibromas (adenoma sebaceum), maculos de folha de cinzas e adesivo de shagreen, respectivamente. Não houve histórico de convulsões, e a imagem do cérebro era normal. Sua visão era 20/20 em ambos os olhos. O exame fundoscópico revelou elevações em forma de cúpula amarela acinzentada na retina dos dois olhos], Painel b, marcas de seta]. A tomografia de coerência óptica do domínio espectral (SDOCT) através destas lesões foi sugestiva de crescimento semelhante ao tumor nas camadas internas da retina . Estas lesões são conhecidas como hamartomas astrocíticos. Patologicamente, eles surgem da camada mais interna da retina e são compostos de fibras nervosas e células de origem glial. No exame de acompanhamento após 1 ano, as lesões foram constantes no aspecto e a visão manteve-se inalterada.

Figura 1: (a) pápulas múltiplas no nariz e bochechas sugestivas de esclerose tuberosa. b) A montagem da fotografia do fundo de cor do olho direito mostra elevações amarelas em forma de cúpula acinzentada na retina (setas pretas) conhecidas como hamartomas astrocíticos
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Figura 2: SDOCT imagem através do astrocitoma no olho direito sugestivos de tumor de crescimento semelhante nas camadas internas da retina
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a esclerose Tuberosa complexo é um multissistêmica neurocutaneous condição com a hereditariedade autossómica dominante, caracterizada por hamartomas que afetam vários órgãos, incluindo a pele, sistema nervoso central, coração, pulmões, rins e olhos. Em 2012, a Segunda Conferência Internacional de consenso complexo de esclerose tuberosa realizada em Washington revisou os critérios anteriores existentes, o mais significativo sendo a incorporação de testes genéticos (não poderíamos fazer testes genéticos em nosso caso devido a constrangimentos financeiros). Hamartoma astrocítico da retina, um dos principais critérios para o diagnóstico do complexo de esclerose tuberosa, ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes. Hamartomas múltiplos bilaterais que se tornam aparentes durante a infância ocorrem em 30% dos pacientes. Na maioria dos pacientes, as lesões não causam comprometimento visual (semelhante ao nosso caso).
Declaração de consentimento do doente
os autores certificam que obtiveram todos os formulários de consentimento do doente. Na forma como o(s) doente (s) deu (m) o seu consentimento para as suas imagens e outras informações clínicas a comunicar no jornal. Os pacientes entendem que seus nomes e iniciais não serão publicados e serão feitos os devidos esforços para esconder sua identidade, mas o anonimato não pode ser garantido.
apoio financeiro e patrocínio
nada.
conflitos de interesses
não existem conflitos de interesses.

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