Janeiro 6, 2022

Tumor de Askin: um estudo de caso Duplo

Abstrato

tumor de Askin é um tumor raro proveniente da parede torácica. É um subconjunto do sarcoma de Ewing caracterizado histologicamente pela presença de pequenas células azuis redondas. É um tumor altamente maligno com prognóstico guardado, que é dependente da extensão do tumor no momento do diagnóstico. Um papel duplo dos tumores de Askin em meninos jovens está sendo apresentado aqui.

1. Introdução sarcoma de Ewing é composto por tumores caracterizados por pequenas células azuis redondas. Estes incluem sarcoma Ewing clássico do osso, sarcoma Ewing Extraskeletal, tumor de Askin da parede torácica, e tumor neuroectodérmico periférico primitivo . O tumor de Askin é um tumor neuroectodérmico periférico da região toracopulmonar envolvendo a parede torácica . Considerando sua raridade, estamos relatando dois casos de meninos que apresentaram sintomas respiratórios e foram diagnosticados como tumor de Askin posteriormente.

Caso 1. Criança do sexo masculino de 3 anos, com 15 dias de tosse e 1 dia de dor no peito, falta de ar e febre baixa. Ele não tinha outras queixas associadas, e sua história passada era normal. A vista de PA do radiógrafo torácico mostrou uma grande opacidade homogénea no lóbulo superior direito, sugestiva de lesão mássica (Figura 1). A tomografia revelou uma grande massa (6,1 cm × 5,6 cm × 5,1 cm) que se fundia medialmente com o mediastino e lateralmente, a posteriori, a posteriori e a superiorlamente com a parede torácica, envolvendo partes posteriores e laterais da 1ª e 2ª costelas direitas. Citologia de aspiração de agulha fina (FNAC) a partir da lesão de massa mostrou pequenas células redondas azuis com sal monomórfico e pimenta aparecendo cromatina e núcleos grandes e discretos, sugestivos de tumor neuroectodérmico primitivo—provável tumor de Askin (Figura 2). Para consideração diagnóstica, a biópsia foi retirada da massa. Ela revelou pequenas células com grandes núcleos e citoplasma escasso, com cromatina regular e nucleoli inconstantes. Considerando o local e a histologia, o diagnóstico do tumor do Askin foi feito. Ele foi iniciado quimioterapia com vincristina, adriamicina e ciclofosfamida (VAC), e ifosfamida e etoposido (IE) alternando 3 ciclos semanais como por célula redonda tumor II (RCT II) protocolo .
o tumor regrediu significativamente com 8 ciclos de quimioterapia. A cirurgia foi realizada após o curso da quimioterapia. Os resultados operativos mostraram tumor que surgiu da primeira costela, colado ao ápice do pulmão direito. Houve também uma intensa reação desmoplástica em torno do tumor, e adesões estavam presentes entre o tumor e o vaso subclávia direito e venacava superior. Toracotomia com excisão do tumor e ressecção da primeira costela foi feita, preservando a veia subclávia e plexo braquial. Não houve complicações pós-operatórias. O exame histopatológico pós-operatório da massa mostrou pequenos tumores redondos de células azuis com núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso com minúsculos focos de calcificações. A imunohistoquímica foi fortemente positiva para CK e CD-99 e negativa para LCA e CD-34 (Figura 3).
no pós-operatório, foi-lhe administrada quimioterapia ifosfamida, carboplatina e etoposido (gelo). Apesar da quimioterapia adjuvante, ele teve uma recaída após um mês de cirurgia, na forma de linfadenopatia supraclavicular direita. O resultado do gânglio linfático foi consistente com o tumor do Askin. Sua quimioterapia foi então alterada para etoposido, vincristina, adriamicina, ifosfamida, actinomicina d (EVAIA) protocolo . No entanto, apesar de 2 ciclos de EVAIA, o inchaço permaneceu progressivo. Considerando a sua fraca resposta, o protocolo foi alterado para ciclofosfamida, vincristina e dactinomicina (DCV) . Ele mostrou resposta à DCV na forma de que seu inchaço regrediu, mas a dor local sobre o local operado tem permanecido persistente. Atualmente ele está passando pelo 6º ciclo de CVD e tem permanecido relativamente assintomático. O plano é continuar o ciclo CVD para os próximos 12 ciclos e reavaliar ainda mais.

Figura 1

raio-X do Tórax de Caso 1 na apresentação.

Figura 2

FNAC da lesão no Caso 1, mostrando a pequena e redonda azul células (×400 ampliação).

Figura 3

a Imunohistoquímica da lesão mostrando CK e CD 99 positivo no Caso 1 (×400 ampliação).

Caso 2. Menino de 9 anos tinha apresentado dor no peito e febre de 7 dias de duração. Não houve histórico de falta de ar, tosse, hemoptise ou perda de peso. A sua história passada e familiar não eram nada comuns. A radiografia da visão da PA torácica mostrou grande opacidade homogênea cobrindo quase todo o hemitórax direito. A tomografia computadorizada de tórax delineada uma grande massa (9.5 cm x 4.5 cm x 7.3 cm) ao longo de direito posterolateral da parede torácica, o que estava causando scalloping da superfície interna da 8ª costela com obliteração do extrapleural de gordura em locais com acesso wi bem definidos e irregular borda medial. A FNAC da lesão mostrou pequenas células azuis redondas, com citoplasma escasso e núcleos relativamente grandes. A biópsia da lesão mostrou pequenos glóbulos azuis redondos em folhas com estruturas rosetas mal definidas, tumor neuroectodérmico histomorfologicamente periférico-possivelmente tumor de Askin (Figura 4). Imunohistoquímica das células tumorais foi CD-99, sinaptofisina, cromoganina focal positivo, e desmin, SMA, CK, e LCA negativo.Foi-lhe administrada quimioterapia com vincristina, adriamicina e ciclofosfamida (VAC), alternando com ifosfamida e etoposido (IE) de acordo com o protocolo RCT II. Após a conclusão de 4 ciclos, a massa apresentou regressão significativa. Pós-quimoterapia, ele foi levado para a cirurgia. Per operatively the tumor mass was seen on parietal pleura, extending from the 5th to the 8th ribs and adherent to the chest wall. A ampla excisão local com a excisão em bloco das 5ª, 6ª, 7ª e 8ª costelas foi feita, deixando para trás uma margem saudável de 2 cm. A região ressecada foi reconstruída com cimento ósseo e malha de prolene. Mostra-se a vista pós-cirurgia da radiografia do tórax (Figura 5). Após uma cirurgia bem sucedida, ele foi colocado em ciclos alternados de vincristina, adriamicina e ciclofosfamida (VAC) alternando com ciclofosfamida, vincristina e dactinomicina (CVD). Atualmente, ele completou 6 ciclos de quimioterapia e permaneceu sem recaída e assintomático. Planejamos continuar a quimioterapia para completar 12 ciclos e reavaliar ainda mais.

Figura 4

Histopathlogical exame de biópsia no Caso de 2 mostrar folhas de pequena e redonda azul células (×400 ampliação).

Figura 5

Peito de raios X postsurgery no Caso de 2.

2. Discussão

o tumor de Askin é um subconjunto do sarcoma de Ewing que surge da parede torácica. É caracterizada histologicamente por características de pequenos tumores redondos de células azuis. Foi descrito por Askin et al. em 1979 . É mais frequente nos homens do que nas mulheres (1,5 : 1). Sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo maligno mais comum na infância e o sexto tumor ósseo maligno mais frequente. O sarcoma de Ewing é um tumor raro com incidência de 2,9 por milhão em populações com menos de 20 anos e raramente se apresenta em adultos com mais de 30 anos .O tumor de Askin é geneticamente definido pela translocação recíproca t (11: 22) (q24 : q12) com gene de fusão EWS-FLI-1 . É caracterizado como tumor branco cinza com várias partes necróticas, hemorrágicas ou císticas na seção bruta. Histologicamente, distingue-se por pequenas células azuis redondas típicas de aparência monomórfica. Acredita-se que tenha origem na crista neural . O tumor de Askin apresenta sintomas respiratórios comuns. Pode incluir tosse, dor no peito, febre, falta de ar, e assim por diante. A dor Local pode estar presente, o que pode reduzir a intensidade à noite, mas não desaparecer completamente. Pode apresentar-se com parestesia local e raramente como fractura patológica ou sintomas relacionados com metástases . Nos casos apresentados, a manifestação foi puramente como qualquer infecção do trato respiratório inferior. É necessário um elevado índice de suspeita nesse cenário. No entanto, a fraca resposta aos antibióticos, quaisquer características alarmantes associadas e a condição geral relativamente fraca do doente devem indicar uma patologia subjacente mais sinistra. Em casos duvidosos, seria mais prudente investigar agressivamente e descartar qualquer condição grave.

a radiografia do tórax no tumor de Askin pode mostrar a aparência clássica de casca de cebola do tumor ou apenas opacidade homogênea . Em ambos os casos, foi apenas opacidade homogênea. A ressonância magnética é superior à tomografia computadorizada em delinear a massa com precisão por causa de sua resolução intrínseca de alto contraste, capacidade multiplanar, e por causa de sua permissão de uma avaliação clara do envolvimento muscular da parede torácica . O linfoma não-Hodgkin, o osteossarcoma de pequenas células, o neuroblastoma metastático, etc., devem ser considerados como diferenciais durante o estudo histológico . Imunohistoquímica é usada para diferenciar e confirmar o diagnóstico de tumores neurotodérmicos Periféricos de outros tumores de células redondas .

o tratamento inclui quimioterapia, radioterapia e cirurgia. A terapia cirúrgica tem a implicação mais importante; no entanto, por causa de sua posição, a cirurgia tem que ser individualizada. A ressecção cirúrgica completa está associada a uma vantagem de sobrevivência . Globalmente, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 70%, sendo o prognóstico dependente da extensão do tumor no diagnóstico. Em nossos casos aqui, a ressecção cirúrgica clara não foi possível no primeiro caso devido às complexidades anatômicas das estruturas envolvidas. As recidivas que o primeiro caso poderia ter contribuído talvez para o tumor residual que pode ter sido deixado durante a cirurgia. No entanto, o segundo caso, que teve ampla excisão local do tumor, mostrou melhor resposta na forma de nenhuma recidiva até agora. No entanto, os casos têm de ser acompanhados. O sarcoma de Ewing é conhecido por ser radiossensível, mas a rabodioterapia tem de ser individualizada, especialmente no grupo etário mais jovem, considerando a deformidade da parede torácica dos ossos em crescimento, bem como complicações neurológicas de desenvolvimento que podem estar associadas à radioterapia. A radioterapia foi evitada em nossos casos, tendo em vista o grupo etário mais jovem. Quimioterapia adjuvante pós-operatória e radioterapia são empregadas para alcançar o controle local, dependendo do estado cirúrgico, bem como metastático. As complicações importantes durante o tratamento incluem recidivas e anomalias musculoesqueléticas pós-cirurgia .

3. Conclusão: o tumor de Askin é um tumor raro da infância que geralmente apresenta sintomas respiratórios comuns. O pediatra deve ser perspicaz para suspeitar desta rara entidade com apresentações tão comuns. Seria necessário um alto índice de suspeita em nome do pediatra geral para o reconhecimento precoce deste tumor para que as chances de melhor resultado e prognóstico devem estar lá. No entanto, tendo em conta a sua natureza agressiva, a complexidade do curso e a tendência para a recorrência, justifica-se um acompanhamento a longo prazo.

consentimento

consentimento informado foi obtido dos pais para a publicação dos casos, juntamente com as fotografias que os acompanham.

conflito de interesses

os autores declaram que não têm conflito de interesses.

contribuição dos autores

B. Shrestha concebeu e redigiu o artigo. B. N. Kapur foi o médico assistente para ambos os casos. K. Karmacharya contribuiu na obtenção das fotografias histológicas. S. Kakkar esteve envolvido no diagnóstico patológico de ambos os casos. R. Ghuliani editou todo o artigo e supervisionou a literatura. Todos os autores leram e concordaram com o artigo.

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