januari 6, 2022

Askins tumör: en dubbel fallstudie

Abstrakt

Askins tumör är en sällsynt tumör som härrör från bröstväggen. Det är en delmängd av Ewing sarkom som kännetecknas histologiskt av närvaron av små runda blå celler. Det är en mycket malign tumör med bevakad prognos, som är beroende av förlängning av tumör vid diagnostidpunkten. Ett dubbelt papper av Askins tumörer hos unga pojkar presenteras här.

1. Inledning

Ewing sarkom består av tumörer som kännetecknas av små runda blå celler. Dessa inkluderar klassisk Ewing sarkom av ben, extraskeletal Ewing sarkom, Askins tumör i bröstväggen och perifer primitiv neuroektodermal tumör . Askins tumör är en perifer primitiv neuroektodermal tumör i bröstkorgsregionen som involverar bröstväggen . Med tanke på dess sällsynthet rapporterar vi två fall av unga pojkar som presenterade andningssymtom och diagnostiserades som Askins tumör därefter.

fall 1. 3 år gammal manlig småbarn, presenterad med 15 dagars hosta och 1 dag med bröstsmärta, andfåddhet och lågkvalitativ feber. Han hade inga andra associerade klagomål, och hans tidigare historia var unremarkable. Bröst röntgen pa vy visade en stor homogen opacitet på övre högra loben, tyder på en massa lesion (Figur 1). Datortomografi avslöjade en stor massa (6,1 cm 5,6 cm 5,1 cm 5,1 cm), som sammanfogade medialt med mediastinum och i sidled, anteriort, posteriort och superiorly med bröstväggen, som involverar bakre och laterala delar av höger 1: A och 2: a revben. Fin nål aspiration cytologi (FNAC) från masslesionen visade små blå runda celler med monomorf salt och peppar som uppträder kromatin och stora och inkonsekventa kärnor, vilket tyder på primitiv neuroektodermal tumör—sannolikt Askins tumör (Figur 2). För diagnostisk övervägning togs biopsi från massan. Det avslöjade små celler med stora kärnor och skarp cytoplasma, med regelbunden kromatin och inkonsekventa nukleoler. Med tanke på platsen och histologin gjordes diagnos av Askins tumör. Han började kemoterapi med vinkristin, adriamycin och cyklofosfamid (VAC) och ifosfamid och etoposid (IE) alternerande 3 veckocykler enligt round cell tumor II (RCT II) protokoll .
tumören regresserade signifikant med 8 cykler av kemothearpy. Kirurgi genomfördes efter kemoterapi. Operativa fynd visade tumör som uppstod från den 1: a ribben, fast vid toppen av höger lunga. Det fanns också intensiv desmoplastisk reaktion som omger tumören, och vidhäftningar var närvarande mellan tumören och det högra subklaviska kärlet och överlägsen venacava. Torakotomi med excision av tumören och resektion av den första ribben gjordes, bevarande av subklavisk ven och brachial plexus. Det fanns inga postoperativa komplikationer. Postoperativ histopatologisk undersökning av massan visade små runda blåcelltumörer med hyperkromatiska kärnor och skarp cytoplasma med små foci av förkalkningar. Immunhistokemi var starkt positivt för CK och CD-99 och negativt för LCA och CD-34 (Figur 3).
postoperativt fick han ifosfamid, karboplatin och etoposid (ICE) kemoterapi . Trots adjuvant kemoterapi hade han ett återfall efter en månad av operation, i form av rätt supraklavikulär lymfadenopati. FNAC-resultatet från lymfkörteln överensstämde med Askins tumör. Hans kemoterapi ändrades sedan till etoposid, vincristin, adriamycin, ifosfamid, aktinomycin D (EVAIA) protokoll . Trots 2 cykler av EVAIA förblev svullnaden progressiv. Med tanke på hans dåliga svar ändrades protokollet till cyklofosfamid, vinkristin och dactinomycin (CVD) . Han visade svar på CVD i den form som hans svullnad har regresserat, men lokal smärta över den opererade platsen har förblivit ihållande. För närvarande genomgår han den 6: e cykeln av CVD och har förblivit relativt asymptomatisk. Planen är att fortsätta CVD-cykeln för nästa 12 cykler och ompröva ytterligare.

Figur 1

bröströntgen av fall 1 vid presentationen.

Figur 2

FNAC från lesionen i fall 1 som visar de små runda blå cellerna(förstoring av 400 förstoring).

Figur 3

immunohistokemi från lesionen som visar CK och CD 99 positiv i fall 1 (förstoring av 400 förstoring av 600).

Fall 2. 9-årig pojke hade presenterat bröstsmärta och feber på 7 dagar. Det fanns ingen historia av andfåddhet, hosta, hemoptys eller viktminskning. Hans tidigare historia och familjehistoria var unremarkable. Röntgen av bröstet PA vy visade stor homogen opacitet som täcker nästan hela höger hemithorax. Datortomografi bröstet avgränsas en stor massa (9,5 cm 2,5 cm 7,3 cm) längs den högra posterolaterala bröstväggen som orsakade scalloping av den inre ytan av den 8: e revben med utplåning av extrapleural fett på platser med fri väldefinierad och oregelbunden gräns medialt. FNAC från lesionen visade små runda blåceller, med skarp cytoplasma och relativt stora kärnor. Biopsi av lesionen visade små runda blåceller i ark med dåligt definierade rosettliknande strukturer, histomorfologiskt perifer neuroektodermal tumör-eventuellt Askins tumör (Figur 4). Immunohistokemi hos tumörcellerna var CD-99, synaptofysin, kromoganin fokal positiv och desmin, SMA, CK och LCA negativ.
han fick kemoterapi med vincristin, adriamycin och cyklofosfamid (VAC), alternerande med ifosfamid och etoposid (IE) enligt RCT II-protokollet . Efter avslutad 4 cykler visade massan signifikant regression. Postkemoterapi, han togs upp för operation. Per operativt sågs tumörmassan på parietal pleura, som sträckte sig från 5: e till 8: e revbenen och vidhäftade till bröstväggen. Bred lokal excision med en bloc excision av 5: e, 6: e, 7: e och 8: e revbenen gjordes och lämnade en klar 2 cm hälsosam marginal. Den resekterade regionen rekonstruerades med bencement och prolennät. Bröstet röntgen pa view postsurgery visas (Figur 5). Efter framgångsrik operation sattes han på alternerande cykler av vincristin, adriamycin och cyklofosfamid (VAC) alternerande med cyklofosfamid, vinkristin och dactinomycin (CVD). För närvarande har han avslutat 6 cykler av kemoterapi och har förblivit återfallsfri och asymptomatisk. Vi planerar att fortsätta kemoterapi för att slutföra 12 cykler och omvärdera ytterligare då.

Figur 4

Histopatlogisk undersökning av biopsin i fall 2 som visar ark med små runda blå celler (förstoring av 400 förstoring av 600 xnumx xnumx xnumx).

Figur 5

lungröntgen efterkirurgi i fall 2.

2. Diskussion

Askins tumör är en delmängd av Ewings sarkom som uppstår från bröstväggen. Det kännetecknas histologiskt av egenskaper hos små runda blåcelltumörer. Det beskrevs av Askin et al. 1979 . Det är vanligare hos män än hos kvinnor (1,5 : 1). Ewing sarkom är den näst vanligaste maligna bentumören i barndomen och sjätte vanligaste maligna bentumören. Ewing sarkom är en sällsynt tumör med förekomst av 2,9 per miljon i populationer yngre än 20 år och det förekommer sällan hos vuxna mer än 30 år .

Askins tumör definieras genetiskt genom ömsesidig translokation t (11 : 22) (q24: q12) med EWS-FLI-1-fusionsgen . Det karakteriseras som gråvit tumör med olika nekrotiska, hemorragiska eller cystiska delar i grov sektion. Histologiskt kännetecknas det av typiska små runda blåceller med monomorf utseende. Det tros vara av neural crest ursprung .

Askins tumör presenterar vanligtvis vanliga andningssymtom. Det kan inkludera hosta, bröstsmärta, feber, andfåddhet och så vidare. Lokal smärta kan vara närvarande som kan minska i intensitet på natten men inte försvinna helt. Det kan förekomma med lokal parestesi och sällan som patologisk fraktur eller metastasrelaterade symtom . I de presenterade fallen var manifestationen rent som alla infektioner i nedre luftvägarna. Högt index för misstanke krävs i ett sådant scenario. Men dåligt svar på antibiotika, eventuella tillhörande alarmerande egenskaper och relativt dåligt allmänt tillstånd hos patienten bör antyda mot mer olycksbådande underliggande patologi. I tvivelaktiga fall skulle det vara mer klokt att undersöka aggressivt och utesluta allvarligt tillstånd.

radiografi av bröstet i Askins tumör kan visa klassisk lökskalning av tumören eller bara homogen opacitet . I båda fallen var det bara homogen opacitet. Magnetic resonance imaging är överlägsen datortomografi scan i avgränsa massan exakt på grund av dess inneboende hög kontrast upplösning, multiplanar kapacitet, och på grund av dess ersättning för en tydlig bedömning av bröstväggen muskel engagemang . Non-Hodgkins lymfom, småcellig osteosarkom, metastatisk neuroblastom och så vidare, bör betraktas som skillnader under histologisk studie . Immunohistokemi används för att differentiera och bekräfta diagnosen perifera neuroektodermala tumörer från andra runda celltumörer .

behandlingen inkluderar kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. Kirurgisk terapi har den viktigaste implikationen; men på grund av sin position måste operationen individualiseras. Fullständig kirurgisk resektion är förknippad med en överlevnadsfördel . Sammantaget är 5-års överlevnad 70%, prognosen är beroende av tumörförlängningen vid diagnos. I våra fall här var den tydliga kirurgiska resektionen inte möjlig i det första fallet på grund av de anatomiska komplexiteten hos de involverade strukturerna. De återfall som det första fallet hade kunde kanske bidra till den kvarvarande tumören som kan ha lämnats under operationen. Det andra fallet, som hade bred lokal excision av tumören, visade emellertid bättre svar i form av inga återfall hittills. Fallen måste dock följas upp. Ewing sarkom är känd för att vara radiosensitiv, men raodioterapi måste individualiseras, särskilt i yngre åldersgrupp, med tanke på bröstväggens deformitet hos de växande benen samt neurolodevelopmental komplikationer som kan vara associerade med strålbehandling. Strålbehandling undviks i våra fall med tanke på den yngre åldersgruppen. Postoperativ adjuvant kemoterapi och strålbehandling används för att uppnå lokal kontroll, beroende på såväl kirurgisk som metastatisk status. Viktiga komplikationer under behandlingen inkluderar återfall och muskuloskeletala abnormiteter efter operation .

3. Slutsats

Askins tumör är en sällsynt tumör i barndomen som vanligtvis uppvisar vanliga andningssymtom. Barnläkare måste vara synskadad för att misstänka denna sällsynta enhet med sådana vanliga presentationer. Det skulle kräva ett högt index för misstanke på uppdrag av den allmänna barnläkaren för tidigt erkännande av denna tumör så att chanserna för bättre resultat och prognos ska vara där. Men med tanke på dess aggressiva natur, komplicerade kurs och återkommande tendens är långsiktig uppföljning motiverad.

samtycke

informerat samtycke har tagits från föräldrarna för publicering av fallen, tillsammans med medföljande fotografier.

intressekonflikt

författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.

författarnas bidrag

B. Shrestha utformade och utarbetade papperet. B. N. Kapur var den behandlande läkaren för båda fallen. K. Karmacharya bidrog till att erhålla de histologiska fotografierna. S. Kakkar var inblandad i den patologiska diagnosen av båda fallen. R. Ghuliani redigerade hela papperet och övervakade litteraturen. Alla författare har läst och kommit överens om papperet.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.