september 21, 2021

Retinal astrocytisk hamartom i tuberös skleros Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA

Innehållsförteckning
genom linsen
år: 2019 / Volym: 10 / utgåva: 6 / sida : 753-754

Retinal astrocytisk hamartom i tuberös skleros
Chitaranjan Mishra, Naresh Babu Kannan, Kim Ramasamy, Dhipak Arthur Balasubramanian
Institutionen för Vitreo-näthinnan, Aravind Eye Hospital, Madurai, Tamil Nadu, Indien

Datum för webbpublicering 1-Nov-2019

Korrespondensadress:
Chitaranjan Mishra
Institutionen för Vitreo-Retina, Aravind Eye Hospital, Anna Nagar, Madurai-625 020, Tamil Nadu
Indien
 logga in för att komma åt e-post-id

källa till stöd: ingen, intressekonflikt: ingen

Crossref citat kontrollera

DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_23_19

 rättigheter och behörigheter

hur man citerar den här artikeln:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinal astrocytisk hamartom vid tuberös skleros. Indiska Dermatol nätet J 2019;10:753-4

hur man citerar denna URL:
Mishra C, Kannan NB, Ramasamy K, Balasubramanian DA. Retinal astrocytisk hamartom vid tuberös skleros. Indisk Dermatol Online J 2019; 10: 753-4. Tillgänglig från: https://www.idoj.in/text.asp?2019/10/6/753/270203

Sir,
en 14-årig man med flera papler på näsan och kinderna , Panel a], hypopigmenterade makuler på ryggen och en förtjockad hudplatta på hans lumbo-sakrala region med en klinisk diagnos av tuberös skleros hänvisades av sin hudläkare för oftalmisk utvärdering. Lesionerna diagnostiserades som angiofibromas (adenom sebaceum), askblad macules respektive shagreen patch. Det fanns ingen historia av anfall, och avbildning av hjärnan var normal. Hans vision var 20/20 i båda ögonen. Fundoskopisk undersökning avslöjade grågula kupolformade höjningar på näthinnan i båda ögonen ], Panel b, pilmärken]. Spektral domän optisk koherens tomografi (SDOCT) bild genom dessa lesioner tyder på tumörliknande tillväxt i näthinnans inre lager . Dessa lesioner är kända som astrocytiska hamartom. Patologiskt uppstår de från det innersta lagret av näthinnan och består av nervfibrer och celler av glialt ursprung. Vid uppföljningsundersökning efter 1 år var lesionerna konstanta i utseende och visionen var oförändrad.

Figur 1: (A) flera papler på näsan och kinderna som tyder på tuberös skleros. (b) montage av färg fundus fotografi av höger öga visar grågul kupolformade höjningar på näthinnan (svarta pilar) känd som astrocytiska hamartom
Klicka här för att se
Figur 2: SDOCT-bild genom astrocytom i höger öga som tyder på tumörliknande tillväxt i näthinnans inre lager
Klicka här för att se

Tuberous sclerosis complex är ett multisystemiskt neurokutant tillstånd med autosomalt dominerande arv, kännetecknat av hamartom som påverkar flera organ, inklusive hud, centrala nervsystemet, hjärta, lungor, njurar och ögon. I 2012, den andra internationella Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference som hölls i Washington reviderade de tidigare befintliga kriterierna, den viktigaste var införlivandet av genetisk testning (vi kunde inte göra genetisk testning i vårt fall på grund av ekonomiska begränsningar). Retinal astrocytisk hamartom, ett av de viktigaste kriterierna för diagnos av tuberös skleroskomplex, förekommer hos cirka 50% av patienterna. Bilaterala multipla hamartom blir uppenbara under spädbarnet förekommer hos 30% av patienterna. I de flesta patienter orsakar lesionerna inte synskador (liknande vårt fall).
förklaring av patientens samtycke
författarna intygar att de har erhållit alla lämpliga formulär för patientens samtycke. I den form patienten/patienterna har / har gett sitt / hennes / deras samtycke till hans/hennes/deras bilder och annan klinisk information som ska rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja sin identitet, men anonymitet kan inte garanteras.
ekonomiskt stöd och sponsring
noll.
intressekonflikter
det finns inga intressekonflikter.

topp

lk, Quental KN, Samorano LP, Oliveira ZN, Rivitti-Machado MCDM. Tuberous sclerosis complex: granskning baserad på nya diagnostiska kriterier. En Bh Dermatol 2018; 93: 323-31.  tillbaka till citerad text Nej. 1
Northrup H, Krueger DA, internationell Tuberös skleros komplex konsensus grupp. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: rekommendationer från 2012 International tuberous sclerosis complex consensus conference. Pediatr Neurol 2013; 49: 243-54.  tillbaka till citerad text nr. 2
sköldar CL, sköldar Ja. Systemiska hamartomoser (”Phakomatoses”). I: Nelson LB, Olitsky SE. Utgivare. Harleys pediatriska oftalmologi. 5: e upplagan, Phildelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. s. 436-47.  tillbaka till citerad text nr. 3
Zimmer-Galler IE, Robertson DM. Långvarig observation av retinala lesioner vid tuberös skleros. Am J Oftalmol 1995; 119: 318-24.  tillbaka till citerad text nr. 4

siffror

,

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.